腓骨肌萎缩症Microsoft PowerPoint 幻灯片课件.ppt

该【腓骨肌萎缩症Microsoft PowerPoint 幻灯片课件 】是由【luyinyzhi】上传分享，文档一共【15】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【腓骨肌萎缩症Microsoft PowerPoint 幻灯片课件 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。腓骨肌萎缩症
腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,CMT),是由于遗传变异而引起的伴有运动、感觉功能损害的疾病,是临床上研究遗传性周围神经病中常见的疾病之一。
分类
根据神经传导速度(NCV)将CMT分为Ⅰ型即脱髓鞘(CMT1)型和Ⅱ型即轴索损害(CMT2)型:远端潜伏时延长、传导速度减慢但是动作电位波幅正常为I型,动作电位波幅明显减低、远端潜伏时正常、传导速度正常或接近正常为Ⅱ型。
病理
周围神经轴突和髓鞘受累,远端重于近端。CMT1型神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘,部分髓鞘再生,Schwann细胞增生与修复,形成“洋葱头”样结构,造成运动和感觉神经传导速度减慢。CMT2型为轴突变性,不损伤感觉神经元,运动和感觉神经传导速度改变不明显;前角细胞数量轻度减少,自主神经保持相对完整,肌肉为簇状萎缩。
临床表现
(一)CMTl型(脱髓鞘型)
1、发病年龄
儿童晚期或青春期(10岁以内)。
2、病程
慢性进展性病程(非常缓慢),长时期内稳定,严重程度不同。
主要症状
对称性周围神经进行性变性导致远端肌萎缩,开始是足和下肢,出现内翻马蹄足和爪形足畸形,数月至数年可波及到手肌和前臂肌,拇长伸肌、趾长伸肌、腓骨肌和足固有肌等伸肌早期受累,伴或不伴感觉缺失;常伴有脊柱侧弯、弓形足、垂足等。
体格检查
小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩,形似“鹤腿”或“倒立的酒杯”状。受累肢体腱反射消失。手肌萎缩,波及前臂肌肉,变成爪形手。萎缩很少波及肘以上部分或大腿的中上1/3部分。
(二)CMT2型(轴索型)
发病晚,甚至有70岁才发病,成年开始出现肌萎缩,部位和症状与CMT1型相似,但程度较轻。
病史及临床表现
患者某某,女,51岁,以“双侧腓总神经麻痹”为诊断由门诊收治入院。
10岁发病,表现为足下垂,高足弓畸形,跨越步态。远端肌萎缩,手的内在肌萎缩,远端腱反射减弱或消失。