多参数心脏MR对心尖肥厚型心肌病诊断及分型价值研究 程凤燕.pdf

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TheValueofMultiparameterCardiacMRin
theDiagnosisandClassificationofApical
论著
HypertrophicCardiomyopathy*
CHENGFeng-yan,ZHANGWen-ju,ZHANGTian-hui,CHENGYa-bao,HUANGSong,FANWei-xiong*.
DepartmentofMRI,MeizhouPeople’sHospital,Meizhou514031,GuangdongProvince,China
Abstract
ObjectiveTodiscusstheimagingfeatureofapicalhypertrophiccardiomyopathy(AHCM)by
多参数心脏MR对心尖cardiovascularmagneticresonanceimaging(MRI),andevaluatethediagnosticvalueofCMRinAHCM.
MethodsThirty-onepatientswithAHCMwereconfirmedbyCMRfromJuly2016toDecember2019
,ofwhich30cases
underwentlategadoliniumenhancement(LGE)
型价值研究*patientswithhypertrophiccardiomyopathy(HCM),31(%)patientswereconfirmedwithAHCM.
程凤燕张文巨张添辉Amongthem,16patientswithtypicalapicalhypertrophiccardiomyopathy(T-AHCM)(3patients
程亚宝黄送范伟雄*withpureAHCM,and13patientswithmixedAHCM),15patientswithpre-apicalhypertrophic
cardiomyopathy(P-AHCM)(13patientswithpureAHCM,and2patientswithmixedAHCM).Mixed
梅州市人民医院磁共振科(广东梅州514031)AHCMgroupshowedhigherapicalthicknessthanpureAHCMgroup,(±)mmvs(±)
mm,LGEwasidentifiedin16/(%),ofwhich,11/15cases
【摘要】目的分析心尖肥厚型心肌病(AHCM)的MRI
ofP-AHCM(%).ConclusionCMRIhashighlyaccurateindiagnosisofAHCM,whichissuperiorto
特征,评价MRI诊断AHCM的临床价值。方法选
取2016年7月至2019年12月在我院接受MR检查的echocardiography,especiallyinthediagnosisofAHCMintheearlystage.
AHCM患者31例,所有患者均行超声心动图和心电Keywords:MagneticResonanceImaging;HypertrophicCardiomyopathy;DelayedEnhancement
图检查,其中30例行钆对比剂延迟增强扫描。结果
%(31/137),其
中典型AHCM(T-AHCM)16例(单纯型T-AHCM3例, 心尖肥厚型心肌病(apicalhypertrophiccardiomyopathy,AHCM)是肥厚型心
混合型T-AHCM13例),早期AHCM(P-AHCM)15例
(单纯型P-AHCM13例,混合型P-AHCM2例),单肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)中相对少见类型,以左室心尖部肥厚
[1-2][3]
纯型AHCM组和混合型AHCM组心尖部室壁厚度分为特征,通常不伴有左室流出道梗阻。AHCM占肥厚型心肌病的13%~41%。过
别为(±)mm和(±)mm,组间去本病的影像学诊断主要依靠超声心动图,近年来磁共振技术快速更新发展,心脏
比较差异有统计学意义(P<)。30例钆延迟增强
16例出现心尖部心肌纤维化,超声心动图漏诊率磁共振(cardiovascularmagneticresonance,CMR)在心脏疾病诊断中的作用得到
%(16/31),早期心尖肥厚型心肌病漏诊率高达重视。本文通过分析31例AHCM患者的CMR特征,并与超声心动图进行比较,评价
%(11/15)。结论心脏MR能够准确诊断AHCM,
其诊断价值明显高于超声心动图,尤其是对于早期CMR在AHCM诊断及分型中的临床价值。
AHCM的诊断。对于临床怀疑AHCM的患者可首选
MRI检查。1资料与方法
【关键词】磁共振成像;肥厚型心肌病;
【中图分类号】;,年龄19~78岁,平均年龄(55±13)岁,其中男24例,女7例,男女比例为
【文献标识码】A
【基金项目】:。另选20例性别、年龄相匹配,行相同检查而结果正常的其他患者作为正
DOI:.1672-。同步收集患者的临床基线资料,包括性别、年龄、症状、家族史等,收
集心电图、超声心动图等检查结果。
(MagnetomSkyra,Siemens),
采用18通道体部线圈及心电门控技术。采用半傅立叶采集单次激发快速自旋回波
(HASTE)、真实稳态自由进动(TrueFISP)序列,采集黑血序列、左心室两腔、四腔
心长轴、左心室连续短轴电影成像;经肘静脉注射钆喷酸葡***(Gd-DTPA),12min
后采集与电影序列相同切面的延迟增强图像。
,测量各节段左心室舒张末
期最大厚度。在西门子SyngoVia后处理工作站计算左室射血分数。
[4]
:舒张末期心尖段最大室壁厚
度≥15mm或舒张末期心尖段最大室壁厚度/基底段后壁厚度比值(LVA/LVPW)≥
诊断为典型心尖肥厚型心肌病(typicalapicalhypertrophiccardiomyopathy,
T-AHCM)。心尖部舒张末期室壁厚度≥12mm且<15mm或舒张末期心尖段最大
室壁厚度/基底段后壁厚度比值≥(pre-apical
【第一作者】程凤燕,女,副主任医师。主要研究方向:磁共振影像诊断。E-mail:******@
【通讯作者】范伟雄,男,主任医师,主要研究方向:磁共振影像诊断。E-mail:******@·85
中国CT和MRI杂志 2022年08月第20卷第08期总第154期
hypertrophiccardiomyopathy,P-AHCM)。。单纯型T-AHCM3
断标准,由2名副主任以上职称MRI诊断医师分别测量,取其例,混合型T-AHCM13例,单纯型P-AHCM13例,混合型
平均值。同时,根据累及不同节段心肌肥厚的情况,对AHCMP-AHCM2例。AHCM的MRI表现为心尖部室壁弥漫性或部分节
[2,5]
分为单纯型AHCM及混合型AHCM两类。段肥厚,典型表现为左室长轴切面见左室腔呈“黑桃心”样改
采用SPSS-。符合变(aceofspades)或收缩期心尖部闭塞(图1~图4),以T-AHCM
±s
正态分布的计量资料以()表示,2组间比较采用t检验。定患者多见,而P-AHCM患者左室腔“黑桃心”样改变(aceof
性数据采用Fisher精确检验。P<。spades)较少见或程度较轻,收缩期心尖部闭塞较少见(图5~图
7)。AHCM患者左心房前后径大于对照组,左心室射血分数高
2结果于正常对照组,见表1;但T-AHCM、P-AHCM2组间以及单纯
,占同期全部肥厚型心型AHCM、混合型AHCM2组间的左心房前后径及左心室射血
%(31/137)。其中T-AHCM16例,P-AHCM15分数差别均无统计学意义。单纯型AHCM、混合型AHCM心尖
例。临床症状无特异性,以胸闷、心悸、胸痛等为主要临床症部最大室壁厚度组间比较差别具有统计学意义(P<),见表
状,部分无症状者仅体检心电图发现ST-T段改变。各例患者心2。30例增强患者中16例延迟强化(LGE)阳性。延迟强化表现
电图均表现为ST-T段异常,表现为左侧胸前导联T波倒置。31为点灶状、斑片状、或弥漫晕状(图4)。单纯型T-AHCM患者1
例AHCM患者中完成钆对比剂增强扫描30例(30/31),其中1例例合并心尖部室壁瘤。T-AHCM与P-AHCM结果比较,见表3。
未做钆对比剂增强扫描。
1234
567
图1~图4同一患者混合型T-AHCM图1电影序列两腔心切面舒张末期,左室腔呈“黑桃心”样改变。图2左心室短轴电影舒张末期,肥厚心肌累
及左室中间段。图3CMR电影序列四腔心切面,收缩末期左室腔远段近乎闭塞。图4钆对比剂延迟增强成像,心尖部肥厚心肌可见不均匀斑片状强
化。图5~图7同一患者单纯型P-AHCM。图5:CMR电影序列两腔心切面舒张末期,心尖部各节段轻度肥厚(<15mm);图5~图6:CMR电影序列四腔
心切面,舒张末期心尖部室壁轻度肥厚,收缩末期,心尖部心腔闭塞。
表1AHCM组与对照组CMR指标比较年龄在16~80岁之间,以40~60岁多见,文献报道男性发病率
[4]
组别左心房前后径(mm)左心室最大横径(mm)左心室射血分数(%)远高于女性;本组患者中男:∶。AHCM
对照组(n=20)±±±、胸痛、心悸等,心电图主要表现
AHCM组(n=31)±±±。
t--- AHCM的诊断主要依靠影像学检查。超声心动图具有简
P<、相对经济和普及率高等优点,仍然是目前临床诊断
,超声心动图提示AHCM应用最为广泛的影像学手段。本研究中AHCM的超声心
AHCM诊断仅15例,%(16/31)。其中P-%,其中P-%。
超声心动图仅提示诊断4例,%(11/15)。分析原因:由于操作者经验不足、声窗的限制以及未使用高频
探头测量心尖区室壁厚度,导致超声检查漏诊率居高不下,文
[4,8]
3讨论献报道达61%~64%,甚至更高。
心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊亚型, MR视野大,具有良好的时间和空间分辨率,可任意角度
[6]
最早由日本学者Sakamoto等于1976提出,以左心室心成像和多参数成像,客观性和重复性好,可清晰显示心脏结
尖部肥厚为特征。AHCM的国内发病率约占肥厚型心肌病构,观察心尖的结构细节,精确显示、测量心肌厚度,敏感性
[3-4]
的13%~41%,明显高于西方国家的1%~3%。本研究中和特异性高,比超声心动图更有利于心肌病分型、心脏功能
[4,7]分析。P-AHCM和T-AHCM被认为是AHCM发展的不同阶段,
86·%,与文献报道一致。AHCM的发病
CHINESEJOURNALOFCTANDMRI,,,
表2单纯型与混合型AHCM患者CMR结果比较
组别左心房前后径(mm)左心室最大横径(mm)左心室射血分数(%)最大室壁厚度(mm)心尖部心腔闭塞心肌延迟强化
单纯型(n=16)±±±±
混合型(n=15)±±±±
--

注:“-”为Fisher精确检验,无检验值。
表3T-AHCM与P-AHCM患者CMR结果比较
组别左心房前后径(mm)左心室最大横径(mm)左心室射血分数(%)最大室壁厚度(mm)心尖部心腔闭塞心肌延迟强化
T-AHCM(n=16)±±±±
P-AHCM(n=15)±±±±
t-----
<
注:“-”为Fisher精确检验,无检验值。
[9-10]cardiomyopathy:Presentstatus[J].InternationalJournalof
P-AHCM是AHCM的早期阶段,可进展为T-AHCM。而单纯Cardiology,2016,222:745-759.
型AHCM和混合型AHCM是根据累及节段不同进行分类,既往[3]HuangG,FadlSA,SukhotskiS,
[5]
研究认为混合型AHCM较单纯型AHCM预后差,部分单纯型hypertrophiccardiomyopathy“multimodalityimaging
[11]evaluation”[J].TheInternationalJournalofCardiovascular
AHCM可逐渐演变成混合型。本研究队列中,相对于单纯型Imaging,2019,36(3):553-561.
AHCM,混合型AHCM心尖部室壁肥厚程度明显,与文献报道[4]韦云青,赵世华,陆敏杰,[J].中华放
[5]
一致,而且混合型AHCM与T-AHCM的重叠较多,提示混合射学杂志,2007,41(8):800-804.
[5]YanL,WangZ,XuZ,
型也可能是单纯型AHCM病程发展的结果,两种分型方式既有
apicalhypertrophiccardiomyopathyinchina:Clinical
区别也有关联。本研究中AHCM患者左心房前后径增大,研究feature,prognosis,andcomparisonofpureandmixedforms[J].
表明,左心房扩大是肥厚型心肌病患者发生房颤的重要诱导因ClinicalCardiology,2012,35(2):101-106.
[12-13]
素,而房颤是患者预后恶化的最主要原因,因此,CMR[6]SakamotoT,TeiC,MurayamaM,IchiyasuH,
waveinversionasamanifestationofasymmetricalapical
测量左心房内径在AHCM患者全面评估中起着重要作用。
hypertrophy(AAH)
CMR除了提供心脏形态诊断依据,延迟钆剂增强还可以andultrasono-cardiotomographicstudy[J].;
展示心肌组织特征。受累心肌延迟强化是肥厚型心肌病常见的17(5):611629.
[7]–
特征之一。延迟强化范围主要位于形态改变明显区域。LGE[7]马晓海,赵蕾,葛海龙,
心脏磁共振成像特点分析[J].中国全科医学,2015(18):2166-2169.
提示肥厚心肌内的纤维化,延迟强化和病理显示的心肌纤维
[14][8]袁思殊,李志伟,
化部位程度高度一致。本研究30例AHCM对比剂延迟增强患究[J].磁共振成像,2015,6(3):187-193.
者中,16例出现肥厚心肌延迟强化,%,其中T-AHCM[9]SuzukiJ,ShimamotoR,NishikawaJ,
%(12/15),远高于P-AHCM的andearlydiagnosisinapicalhypertrophiccardiomyopathy:
alongtermanalysiswithnuclearmagneticresonance
%(4/15),提示T-AHCM心肌纤维化程度更为严重。心肌imaging[J],1999,33(1):146-151.
纤维化是AHCM的不良预后因素之一,心脏MR的延迟增强扫[10]刘圆,[J].中国心血管杂志,
[13,15]
描有助于判断心肌纤维化的部位、范围及程度。2020,1(25):82-85.
[11]王晓琰,肖华,郭久红,
本研究存在一定的局限性,由于AHCM相对少见,纳入的
价值[J].分子影像学杂志,2019,42(1):1-4.
病例数较少,但已足以显现出心脏MR的优势。因随访时间较[12]宋月洁,[J].心肺血管病杂志,
短,之后拟对这些患者作中期随访研究。2012,31(6):765-767.
综上所述,CMR能够提供心脏形态结构及运动变化的情[13]HughesRK,KnottKD,MalcolmsonJ,
cardiomyopathy:Thevariantlessknown[J].Journalofthe
况,同时钆对比延迟增强扫描能够反映其组织特性。CMR对
AmericanHeartAssociation,2020,9(5):e015294.
AHCM的诊断及分型敏感、可靠、准确,其诊断效果明显优于[14]HosodaT,KonnoT,HayashiK,
超声心动图,应作为AHCM诊断的首选影像学方法,有助于对lategadoliniumenhancementforpredictingmicroscopic
AHCM确诊断及全面评估。myocardialscarringinbiopsiedspecimensinhypertrophic
cardiomyopathy[J].PLoSONE,2014,9(7).
[15]AmanoY,TakayamaM,FukushimaY,-enhancement
参考文献
[1]闫丽荣,段福建,安硕研,:assessmentof
厚型心肌病患者的临床特征及长期预后对比研究[J].中国循环杂theintramuraldistributionandcomparisonwithclinical
志,2018,33(10):1006-,ventriculararrhythmias,andcineMRI[J].Acta
[2]JanMF,TodaroMC,OretoL,,2011,52(6):613-618.
(收稿日期:2020-05-11)·87