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硬皮病
硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。
病程慢性。
80%发病年龄为11--50岁。
男女之比1:3。
病因
目前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等。
患者血中可检测到多种自身抗体,如:ANA、ScI-70、抗着丝点抗体(ACA)等。
皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。
血管内皮细胞增生,管腔狭窄,管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性。
系统性硬皮病(systemicscleroderma,SSc)
临床表现
前驱症状
90%的患者以雷诺现象(RaynaudPhenomenon)为首发症状,可伴有双手麻木,关节痛,不规则发热及食欲减退等。
SSc皮肤病变
初期多见于双手,以后逐渐扩散至前臂、面部及躯干。
典型的皮肤病变一般要经过三个时期:
水肿期
硬化期
萎缩期
硬化期
皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。
萎缩期
皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素沉着,间以脱色白斑,有毛细血管扩张及皮下组织钙化。
面部典型表现为表情丧失呈面具脸,其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄、口周皮肤皱褶呈放射状沟纹、有张口困难。手呈爪形,指尖可形成溃疡,不易愈合。
消化系统
舌肌萎缩变薄,舌活动可因系带硬化挛缩而受限,使舌不能伸出口外。
50%SSc患者早期即可出现食管损害,食管下段功能失调引起咽下困难,括约肌受损发生反流性食管炎,久之引起狭窄。
胃和十二指肠受累见于病情严重的病人,可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因,也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。
表现为心肌纤维化、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液,严重者发生心包填塞。