桥脑外髓鞘溶解课件.ppt

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病史汇报
患者女性,25岁,因“胰腺占位”入院
7月29日给予胰头占位切除术,病理:假乳头状瘤
术后出现低钠低***血症
↑
手术
↑
发病
病史汇报
给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
补钠量
血钠(mmol/l)
8月2日
10%80ml:2100ml
80ml

8月3日
10%120ml:400ml
120ml
119
8月3日
10%120ml:2100ml
120ml
8月4日
10%120ml:2100ml
120ml

8月4日
10%120ml:400ml
120ml
8月5日
10%120ml:2100ml
120ml

8月6日
10%120ml:2100ml
120ml
139
头颅影像学(8-6/8-7)
病史汇报
诊断:急性精神障碍
,1次/晚
草酸艾司西酞普兰片10mg,1次/早
病情无好转
8月20日复查头颅影像学:左侧颞顶叶梗塞灶;双侧基底节区片状异常信号,变性改变?请结合临床体征分析;垂体微腺瘤可能,建议随访。透明隔腔形成
头部影像学(8-20)
病史汇报
患者情绪紧张,言语少、含糊不清带鼻音,右上肢活动欠灵活,双下肢能在家属搀扶下行走,大小便正常。查体:℃,H84次/分,R20次/分,BP118/77mmHg。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音,左侧腹部手术处敷料干燥,接腹腔引流管通畅,引流出淡褐色引流液。神经系统查体:神情,精神状态正常。部分感觉性失语,部分运动性失语,能按指令完成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体:双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球各向活动基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称,口角无歪斜,伸舌不全,舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级,右上肢近端肌力5级,远端肌力4级,双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双上肢腱反射对称活跃,左下肢腱反射正常,右下肢腱反射活跃,右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准,快复轮替试验笨拙,双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软,脑膜刺激征阴性。
渗透性髓鞘溶解症
又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症”
分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(EPM)
1959年Adams首次报道并命名了CPM,认为此病主要与长期饮酒和营养不良有关
1962年,CPM的概念扩大到脑桥外损害,包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等
1978年,文献首次报道肝移植术后发生CPM
胰腺术后出现该病尚无报道
发病机制
低钠可引起脑组织水肿和颅内高压,脑灌注减少,脑组织受压甚至出现脑疝,从而引起脑组织缺氧,而神经细胞对缺氧非常敏感
渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘,渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩,血脑屏障被打开,透过血管壁的物质交换也随之增加,神经细胞呈水肿状态,造成脱髓鞘病变
临床特点
EPM、CPM或两者同时发生,临床上有10%~30%的EPM患者同时伴有CPM的发生
本病一般在低钠血症恢复后1~2周出现症状
EPM较CPM少见,主要表现为运动障碍,其中也有少部分合并脑干和锥体束损害表现,仅出现小脑体征者罕见