PJ综合症课件.ppt

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主要内容
概述
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特征
病因
临床表现
治疗
护理
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概述
普-杰综合症即Peutz-Jeghers综合症又称黑色素斑—胃肠多发***肉综合症,其为一常染色体显性遗传性疾病。
病因
PJS属于家族遗传性疾病,其遗传方式为常染色体显性遗传,由单一多效基因所传递。患者的染色体分纯合子和杂合子2种,由于基因的突变,二者都能发病。PJS患者约有50%无明显家族史,可能是由于新的基因突变所造成的,但其后代仍有发病的可能。目前还不能通过遗传标志预测本病患者子女中谁可能发病,这有待进一步研究。
临床表现
典型的PJS患者,在口唇及其周围、口腔黏膜、手掌、足趾或手指上有色素沉着,呈黑斑,也可为棕黄色斑。
多发***肉可出现在全部消化道,以小肠为最多见,占64%。肠外部息肉可见于食管、膀胱、肾盂和鼻腔。据国外报道,本特征女性合并卵巢肿瘤者约为5%-15%。
本病患者常出现腹痛、消化道出血、贫血、肠梗阻以及肠套叠,体重减轻。
临床表现
治疗
药物干预
内镜治疗
手术治疗
治疗方法
患者一般资料
姓名:芦万平性别:女年龄:43岁婚姻:已婚
入院日期:2014-11-10
入院诊断:普-杰综合症
手术日期:2014-11-17
手术名称:全麻腹腔镜全结直肠切除+IPAA+回肠造瘘术
主诉:便血20年,发现小肠及结肠多发占位1年
现病史:近1月腹痛、便血加重来我院急诊就诊
既往史:18年前曾于外院因“卵巢囊肿”行卵巢部分切除术
病例介绍
辅助检查:
2014-10-29电子结肠镜:回肠多发息肉,全结直肠散在数十枚大小不等息肉,其中较大者阻塞肠腔。病理报告:小肠粘膜显急性及慢性炎,直肠绒毛腺管状腺瘤。
2014-10-30腹盆增强CT+小肠重建:十二指肠、空肠、回肠及结肠多发息肉可能。
术后病理结果:结肠中分化腺癌,淋巴结转移癌。
术前护理
术前准备
心理护理
一般护理
营养支持
术前护理