2022年医学专题—⑦凝血与抗凝血平衡紊乱.ppt

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凝血与抗凝血平衡(pínghéng)紊乱
第一页,共七十七页。
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概述凝血系统功能紊乱*抗凝血系统功能紊乱*血管、血细胞的异常DIC**DIC的病因及诱因DIC的发病(fābìng)机制DIC的临床表现DIC诊断和防治的病理生理基础
第二页,共七十七页。
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第一节概述
机体(jītǐ)的凝血与抗凝血平衡
凝血
抗凝
动态平衡
第三页,共七十七页。
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第二节凝血系统功能(gōngnéng)紊乱
抗凝血系统(xìtǒng)
纤溶系统(xìtǒng)
凝血系统
凝血
纤溶
抗凝
第五页,共七十七页。
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【正常(zhèngcháng)凝血系统激活】
1)机体的止血功能
①血管的痉挛收缩;②血小板激活;
③启动凝血反应;④血粘度增高。
2)血液凝固的链式反应(liànshìfǎnyìng)(1964-Macfarlane)
①血浆凝血因子;②血液凝固的“反馈模型”理论
3)血小板在止、凝血过程中的作用
(1)一相聚集,形成血栓;(2)二相聚集,参与凝血:
①PF3的参与使反应效率增高106倍,②释放Fbg,
V,Ⅷ/vWF,Ⅺ,XIII及ADP;③其它活性:胶原→Ⅺ
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KKPK
ⅪⅪa
Ⅸa
Ⅸ
Prothrombin
Thrombin
PL-Ca2+
Va
XIIIXIIIaCa2+
Link-Fibrin
FPA/FPB
SolubleFibrinFMFbg
BloodCoagulation
Ⅶ/Ⅶa-TF-Ca2+(onmembrane)
ⅫⅫaⅫf
ⅩⅩa
ⅧaCa2+-PL
T
A
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共同凝血途径(tújìng)的三个阶段:
(yīnzǐ)FX激活成FXa
凝血酶原激活物的形成
(FII)激活成凝血酶(FIIa)
凝血酶的形成
(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)
纤维蛋白的形成
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【凝血因子异常(yìcháng)】
一、与出血倾向(qīngxiàng)有关的凝血因子异常
1、遗传性血浆凝血因子缺乏
血友病:A(Ⅷ↓),B(Ⅸ↓),C(Ⅺ↓)
血管性假血友病:1/3型(vWF↓),2型(vWF质↓)
2、获得性血浆凝血因子减少
1)凝血因子生成障碍
Vk缺乏:致Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成↓
肝功能严重障碍:凝血因子生成↓
2)凝血因子消耗↑:如DIC时
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★与凝血因子异常相关(xiāngguān)的疾病
1、血友病
是一组由于(yóuyú)遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。
包括:血友病A(Ⅷ缺乏症)
血友病B(Ⅸ缺乏症)
血友病C(Ⅺ缺乏症)
血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病
表现:内出血,创伤后出血不止
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