060329-中枢神经系统脱髓鞘病-刘秀琴课件.ppt

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,具有保护轴突,
定义:
是一大类病因不同,临床表现复杂,
但以N纤维髓鞘脱失为共同病理特征而
。
●急性播散性脑脊髓炎●急性出血性白质脑炎●多发性硬化●弥漫性硬化●同心圆性硬化
免疫介导的脱髓鞘疾病
(炎性)
是以弥漫性脑、脊髓白质脱髓鞘损害为主要特征的急性炎性脱髓鞘病。
二、急性播散性脑脊髓炎(ADEM,Acutedisseminatedencephlomyelitis)
(一)病因:
1、疫苗接种后ADEM
2、感染后ADEM(包括发疹性感染,如麻疹,风疹等)
3、特发性ADEM:缺乏明确的疫苗接种或感染性疾病史,但常有非特异性因素如受凉、淋雨、外科手术、人流等。
(二)发病机制:
其发病、病程及病理改变与EAE相似,临床免疫研究结果提示:
以细胞介导的免疫反应为主,不完全
排除体液免疫的参与,其致脑炎的抗原是
以CNS的碱性蛋白的特异性氨基酸序列。
感染
预防接种
髓鞘破坏或触发了过强的免疫反应
特定条件或个体的特异性反应
ADEM
(四)临床表现:
-好发于儿童和青壮年
-散发、四季均有
-急性或亚急性起病,起病时可伴发热、头痛等一般症状。常于病前1-2周有感染或疫苗接种史,腹泻、受凉、淋雨、手术史。
大脑受累
•多有精神症状-约1/2-1/3病人以精神症状
为首发
•不同程度的意识障碍
•偏瘫、言语障碍、锥体束征、不自主运动
•颅内压增高,脑疝
•Epi发作or持续状态
CSF:常规:压力可升高;WBC及蛋白
轻→中度↑,以单核C为主(1/2-1/3
可正常)。
Ig↑,,OB(+),
髓鞘碱性蛋白↑(正常<1ng/ml)。
EEG:80-90%的病人不同程度异常-
弥散性慢波为主、可局灶偏盛。