川崎病 - 复制课件.ppt

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简介
中文名称:川崎病
英文名称:Kawasaki’sdisease
其他名称:皮肤黏膜淋巴结综合征
定义:以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病,发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。
简介
1967年日本川崎富作医生首次报道
4岁以内发病率占80%
:1
本病可发生严重心血管病变
近年发病增多,为风湿性疾病的2倍。成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一
病因——至今未明
根据以往数次小流行中,有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。
但男婴较多,日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状,感染的说法不能完全确立
最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森菌(Yesinia)中的假结核型株感染似与川崎病相关,但也无确实的证据
环境污染、地理区域性、化学物品过敏、外源性毒物、特殊药物等因素。但均未被进一步证实
发病机理
微生物***类超抗原致病学说某些细菌产物具有强大的免疫系统激活能力,可使很高比例的T细胞激活,故这类物质被称为超抗原
这类微生物***包括:
中毒性休克综合症***——TSST(toxicshocksyndrometoxin——葡萄球菌肠***
表皮剥脱性***——ET(exfoliativetoxin)
链球菌致热外***——SPE(strptococcalpyrogenicexotoxins)
超抗原诱导免疫应答具有下列特点:
具有强大的激活T细胞能力
在T细胞识别前无需经抗原递呈细胞处理
与T细胞相互作用无主要组织相容复合体限制性
选择性识别TCRβ链V区
可在T细胞的TCR-Vβ与B细胞表面的MHC-Ⅱ类分子间发挥桥梁作用,而激活多克隆B细胞,产生自身抗体
细菌热休克蛋白(HSP)65模拟宿主自身抗原的致病作用
细菌HSP65是一种有效的免疫原,它能激活免疫活性细胞,诱导机体的免疫炎性反应
细菌HSP65与人类的HSP63具有显著的同源性。即外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇,因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤
诊断
根据第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月修订)进行诊断
非典型川崎病(指不具备川崎病诊断标准条件者)的诊断:
诊断标准6项只符合4项或3项,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿),属重症
诊断标准6项中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强(提示冠状动脉炎,此型冠状动脉扩张少见);应除外其他感染性疾病
临床分期
分期
急性期
亚急性期
恢复期
时间
1~11天
11~21天
21~60天
临床表现
发热、结膜炎、口腔、肢端变化、皮疹、淋巴结肿大、激惹、咳嗽、流涕、吐泻、腹痛、非化脓性脑膜炎
发热、激惹、冠脉瘤、关节炎、二尖瓣返流、指趾脱皮、胆囊肿胀、血栓形成、心肌梗塞、肾脏受损
多数症状缓解、周围A瘤样扩张、存在关节炎、冠脉瘤、血管病变1/3恢复、1/3静止、1/3进展、
血管改变
外周血管炎、毛细血管V、A、大中动脉内膜炎
大中A瘤、栓塞、狭窄
血管炎消退
死因
心肌炎
心肌炎、心肌梗塞、A瘤破裂
心肌梗塞、缺血性心肌病