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病例1
女,37岁。
发现左腹股沟无痛性肿块10月,明显增大3月。
PE:左侧腹股沟区触及一约17cm×10cm的肿块,无压痛,质硬,表面凹凸不平,边界不清,活动度小,局部皮肤无红肿,双侧腹股沟淋巴结未及肿大。无发热,锁骨上未触及肿大淋巴结。
X线平片
CT增强
T1WI
T2WI
手术记录
左腹部纵行切口经腹股沟韧带延伸至左股骨上段,切开受挤压的股直肌和股中间肌,显露肿块,直径约10cm,包膜完整,质地硬,表面凹凸不平,活动差,近端与闭孔固定,肿块起源于左侧耻骨,经闭孔进入盆部,其内肿块直径约10cm,居腹膜外。分别从腹部和股部仔细分离肿块,在闭孔两端予以切除。
病理结果
软骨肉瘤,侵犯横纹肌。
免疫组化:单克隆抗体S-100(++),Ki-67(+),Vim(+),PCMA(+)。
临床和病理
发病率:原发恶性骨肿瘤中仅次于骨肉瘤。
发病部位:
中央型:骨髓腔或皮质内部。
周围型:骨膜下皮质或骨外膜。
发展过程:
原发:开始即恶性,20~30岁,男:女=:1~:1,好发于长骨干骺端、骨盆、肋骨、胸骨。
继发:骨软骨瘤、软骨瘤的恶变,30岁以上的男性多见,好发于骨盆、肩胛骨、股骨、肱骨。
病理特征:成熟肿瘤性软骨细胞、钙化软骨、软骨化骨、黏液组织和纤维组织。
鉴别诊断
软骨瘤:短骨好发、钙化较少而小、骨皮质完整、无软组织肿块。
骨软骨瘤:软骨帽厚度<2cm、无软组织肿块、无棉絮状钙化斑点。
骨肉瘤:瘤骨形成、Codman三角。
滑膜肉瘤:源于滑膜,多发生于膝关节周围,跨关节生长。
病例2
女,23岁。
头痛1周。
WBC:24×109/L。
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