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定义(dìngyì)
正常的骨组织被异常(yìcháng)增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病,既往认为本病是原始间叶组织发育异常(yìcháng),骨骼内纤维组织异常(yìcháng)增生所致,最新免疫组织化学法研究证实,病变是因定位于gas蛋白上的一个基因突变所致。
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骨纤维结构不良首次报道于1891年
1942年正式命名为骨纤维异常增殖症
FDB较常见,在良性骨肿瘤(zhǒngliú)和肿瘤(zhǒngliú)%。
是最常见的骨肿瘤样病变,%。
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骨纤维异常增殖(zēngzhí)症的发展是一个慢性过程,这个过程在出生前就已经开始
可发生于任何年龄,一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢
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分型
骨纤维异常增殖症可分为四个亚型
单骨型-monoostotic-singlebone
单骨单发型
单骨多发型(fāxínɡ)
多骨型-polyostotic-multiplebones
McCune-Albright综合征(McCune-Albrightsyndrome)部分病例台并有皮肤色素沉着及性早熟等内分泌异常
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其他(qítā)分类
颅面骨纤维异常增殖(zēngzhí)症
craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone
家族性巨颌症
cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)
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可发生(fāshēng)于全身任何骨骼,以四肢长管状骨,尤以股骨最多见,其次是肋骨、颅面骨
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病理(bìnglǐ)改变
组织学病变区主要(zhǔyào)由成熟度不同的纤维组织和新生的组织按照不同比例组成,成骨细胞和破骨细胞缺乏,成纤维细胞数量多少不等。骨髓被纤维结蹄组织、梭形细胞岛、软骨组织及化生的骨组织取代。
典型的组织学特征是细长弯曲的C型和Y型纤维小梁埋入形态适中的细胞纤维基质中。
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临床表现
临床上主要症状为轻微的疼痛不适,肿胀以及局部的压痛,由于病变沿髓腔纵深发展和骨软化,导致肢体(zhītǐ)过长和弯曲畸形。
本病可发生恶变,但是单发型FDB自发性恶变极罕见
病变累计负重部位可以引起负重的畸形,病理骨折。
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伴有病理性骨折(gǔzhé)
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