心脏离子通道病诊断与治疗.pptx

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南京医科大学一附院心内科
江苏省心肺疾病研究所
曹克将
第一页,共八十五页。
心脏离子通道病定义
心脏离子通道病主要为心脏离子通道病变所致,其主要临床表现为心律失常,且与遗传有关,故又将其称为遗传性心律失常
遗传性离子通道病:LQTS、SQTS、Brugada综合症、CPVT、CCD、Anderson-Tawil和Timothy综合症、家族性AF、特发性VF等
继发性离子通道病:获得性LQTS和Brugada综合症等
继发性遗传性电疾病:ARVC、DCM、HCM
第二页,共八十五页。
第三页,共八十五页。
PolymorphicVT(PVT)
TdP
QT
TDR
PVT
PVT
TDR
TDR
QT
QT
LongQT
Syndrome
Brugada
Syndrome
ShortQT
Syndrome
[DrugDisease]
↓IKr
Sotalol、Dofetilide
[DrugDisease]
↓INa↓ICa
Flecainide
Procainamide
[DrugDisease]
↑IKr,IKs
↑
Pinacidil
TDR
Threshld
ForReentry
第四页,共八十五页。
遗传性LQTS
发病年龄多为21±15岁,女性多见
发病率为1/5000(USA),1/2000-1/3000(意大利新生儿)
年死亡率约为1%,常有晕厥或猝死家族史
多为编码跨膜钠离子或钾离子通道基因突变所致
ECG表现为QT延长,异常的TU形态
特征性TdP,部分基因型TdP发作与运动有关
发作常呈间隙依赖性(多为***)
可分为先天遗传性和后天获得性
第五页,共八十五页。
遗传性LQTS
常染色体显性遗传
(Romano-Mard-Syndrome,RWS)
主要分为LQT1,LQT2,LQT3
其它少见类型
常染色体隐性遗传
(JervellandLange-NielsenSyndrome,JLNS)
JLNS的QT比RWS长,易发生Syncope和SCD
第六页,共八十五页。
第七页,共八十五页。
正常QT
LQT1
LQT2
LQT3
第八页,共八十五页。
遗传性LQTS临床表现
临床表现差异很大:
终生无症状:50%
隐匿性LQTS:静息时QT正常
TdP-SCD:首发约5%;<50%SCD患者事前有预警
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基因型-表现型相关特异性
第十一页,共八十五页。