滤泡性淋巴瘤的规范化治疗课件.ppt

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P-MAR--
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FL概述
预后指数
一线治疗
挽救治疗
观察等待
合并乙肝患者治疗
概述
滤泡性淋巴瘤(FL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的一种常见类型
流行病学
西方占NHL22%~35%
其他NHL
FL
%~%沿海、经济发达地区发病率较高
FL
其他NHL
形态学
淋巴结肿块部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病
在镜下FL可合并弥漫性成分,可按照滤泡所占比例进行区分
滤泡和弥漫混合型(滤泡比例为25%~75%)
滤泡为主型(滤泡比例>75%)
局灶滤泡型(滤泡比例<25%)
中华医学会血液学分会、(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.
FL诊断时年龄分布

1-2级FL的临床特征
年龄:中位60岁1
临床表现1
无痛性缓慢的外周淋巴结肿大,部分患者可有淋巴结时大时小现象(WaxedandWaned)
常侵犯骨髓
B症状和LDH升高少见
典型的免疫组化标记为CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl-2+、Bcl-6+、CD5-、CCND1-,部分病例可以出现Bcl-2-或CD10-2
遗传学异常
可有Bcl-2重排2
t(14;18):85%1
FreedmanA,;89(4):429-36.
中华医学会血液学分会、(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.
滤泡性淋巴瘤WHO分级
根据每高倍视野*(HP)中中心母细胞的数量将滤泡性淋巴瘤(FL)分为三级
滤泡1级、2级、3a级临床表现为惰性,滤泡3b级为侵袭性
中华医学会血液学分会、(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.
DreylingM,;25Suppl3:iii76-82.
*高倍视野:10x目镜+40x物镜,总放大倍数为400倍
WHO分级
描述
占NHL患者%*
惰性
1级
≤5个中心母细胞/高倍镜视野
20-25%
2级
6~15个中心母细胞/高倍镜视野
5-10%
3a级
>15个中心母细胞/高倍镜视野仍保留少数中心细胞
5%
侵袭性
3b级
>15个中心母细胞/高倍镜视野中心母细胞成片浸润,不见中心细胞
*数据来自西方人群
FL的生物学异质性
SalaverriaI,;24(2):111-9.
AnnArbor分期
I期
侵犯单个淋巴结区域或侵犯单个结外部位(IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域,在膈肌的同侧,可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯
可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)
IV期
弥漫淋巴结外器官侵犯
中华医学会血液学分会、(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.
DreylingM,;25Suppl3:iii76-82.
所有分期,可分为AB亚组,A组为无症状,B组为原因不明的发热(>38oC),盗汗,6个月内体重减少>10%,即B症状
I、II期FL具有可治愈性
局限期FL患者具有治愈可能
一项回顾性分析评估106例I-II期1-2级FL患者接受放疗或放化疗的长期转归,中位随访12年,患者中位生存19年,10年OS率为75%,10年FFTF率为46%1
一项FL患者的流行病学研究,统计了SEER数据库6568例I-II期1-2级FL患者的数据2
GuadagnoloBA,;64:928-934.
PughTJ,;116:3843-3851.
FFTF:无治疗失败;DDS:疾病特异性生存
5年DDS
10年DDS
15年DDS
20年DDS
无放疗(n=4260)
81
66
57
51
放疗(n=2206)
90
79
68
63
5年OS
10年OS
15年OS
20年OS
无放疗(n=4346)
81
62
45
35
放疗(n=2222)
71
48
34
23
滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI-1)
一项国际性研究旨在收集大量FL患者的临床特征数据以探索FL的预后指标,共4167例来自27个中心或研究组的FL患者数据被纳入,
变量
预后不良因素
RR(95%CI)
年龄
60岁
(-)
Annarbor分期
III-IV
(-)
淋巴结受累
>4
(-)
血红蛋白水平
<120g/L
(-)
血清LDH水平
>ULN
(-)
1795例患者的Cox回归分析结果:组成FLIPI的5个预后因素
LDH:乳酸脱氢酶;ULN:正常值上限
Solal-CelignyP,;104:1258-1265.
风险组
风险因素
患者(%)
5年总生存率(%)
10年总生存率(%)
相对风险
低危
0-1
36



中危
2
37



高危
3
27