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——肾血管平滑肌脂肪瘤
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肾错构瘤又称血管平滑肌脂肪瘤,是肾内血管、平滑肌、脂肪和及少量纤维组织按比例混杂而成的肿块。也有学者认为该病变起源于肾间质细胞,为良性间叶瘤。
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有20%肾错构瘤合并节结性硬化症,并双侧同时发生,病变较小,常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见,约80%,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
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临床表现:
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、胃等器官而出现消化道的不适症状。
,出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状,这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。
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体格检查:
由于肿瘤靠近集合系统,破溃后可引起血尿,尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,出现血肌酐尿素氮的异常
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影像学检查
,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。
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,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵蚀现象。肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄
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。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu
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诊断依据:
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,多为
强回声的肿块;
CT值低的脂肪成份;
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多为小动脉,无动静脉娄。
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