难治性ITP中医治疗课件.ppt

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北京中医药大学东直门医院
陈信义
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜是以血小板免疫性
破坏导致的外周血中血小板减少,导致广泛
的皮肤、黏膜或内脏出血;骨髓检查显示巨
核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩
短,出现抗血小板自身抗体。
免
疫
自身
抗体
巨核发
育异常
血小板
数减少
出
血
病因与发病机制:ITP病因至今未明,可能
是下列因素综合集成的结局:
●感染因素:与细菌、病毒感染相关,病毒类型有疱疹类病毒(单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等)、微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。多在感染后2-21天发病。血清中检测到病毒特异抗体和抗血小板自身抗体。
ITP患者在感冒时血小板会明显下降,出血症状加重
●肝与脾作用:脾可产生血小板相关抗体,约有三分之一的血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板。
●其它因素:雌激素抑制血小板生成,并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板。另外,毛细血管脆性增加也是ITP患者出血的因素之一。
临床治疗:按照医疗规范,应当对ITP进行
积极适当的治疗。
●治疗目的:①控制出血症状(对症);②阻止血
小板破坏(对因);③设法提高血小板数(目的)。
●治疗措施:①一般治疗:限制过多活动、避免外
伤导致出血、避免使用影响血小板功能药物;②药
物治疗包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂;③脾脏
切除。④急诊处理主要有大剂量丙种球蛋白、输血
及输血小板悬液、血浆置换、大剂量***泼尼松龙。
现有治疗带来的问题与思考:以糖皮质激素
类为主体的初始治疗虽然可使多数患者有治
疗反应,但减少剂量或停止应用后仅30%左
右的患者能够得到持续性缓解;免疫球蛋白
能使有出血危险的患者安全度过血小板低谷
期(<30×109/L),但不能长期应用,且停
用后血小板计数不能有效维持,可增加患者
经济负担与精神压力;免疫抑制治疗和脾切
除术带来相关并发症尚无较好的应对措施。
***ITP的治疗如下:①血小板>50×109/L或
血小板>30×109/L,无出血症状者,不需要
治疗;②血小板数<30×109/L或50×109/L,
有明显出血者,需糖皮质激素等治疗;③有脑出血或其他严重出血并发症者,应紧急处理,输注血小板或大量使用静脉丙种球蛋白。
对于慢性患者应评估治疗风险,要在最小治疗风险
下,获得安全的血小板数量来缓解出血倾向,而并
非将血小板数量升至正常水平。
治疗:难治性ITP的治疗是一个非常棘手的难
题。为了缓解出血倾向与消除患者精神压力,
对有出血症状的病例,临时性对症治疗尤为必
要。目前,难治性ITP四线治疗如下:
一线治疗:激素、长春新碱、达那唑、秋水仙碱等。
二线治疗:PLT<15×109/L,免疫吸附、环磷酰***。
三线治疗:PLT<10×109/L,环磷酰***及联合化疗。
四线治疗:干扰素、球蛋白、长春花碱,环孢菌素。
要特别关注那些对糖皮质激素、脾切除术以及
免疫抑制剂等反应很差或毫无反应,且外周血
小板持续减少的慢性RITP患者治疗。这部分病
例多数外周血小板计数不能维持在安全水平,
时常会发生严重或致命的出血。
依据中医理论,综合RITP临床特点,其发病
机制、临床证候、外周血小板数相关性如下:
气虚血瘀:PLT<50×109/L。
脾虚痰阻:PLT<30×109/L。
脾肾两虚:PLT<10×109/L。