新生儿红细胞增多症附1例报告
定义
静脉血红细胞压积(Hct)≥65%
毛细血管血较静脉血值高10%,仅用于筛查应采用动脉化末梢血(足跟放于40-42℃水浸泡5分钟)
发病率:1%-5%
病因:主动型被动型
主动型:红细胞生成增加
胎盘功能不全:
小于胎龄儿,过期儿,母亲妊高症,前置胎盘等;
内分泌或代谢性疾患:
先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体
三体征、Beckwith综合征等。
被动型:红细胞输注增加
胎儿-胎儿间输血,脐带结扎延迟,母亲-胎儿
间输血等;
病因:
病理生理
血液粘滞度决定因素:Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等
血液粘滞度增加,血流速度缓慢,氧转运减少。
临床表现
常在生后1天内出现以下症状:
(1)多血症:面色常过于红润或呈深红色;
(2)神经系统症状:
嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等;
(3)心肺症状:
由于心脏负荷增加,搏出量减少,肺循环瘀血,而出现
呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性
心力衰竭等表现;
(4)胃肠道症状:
常有拒食、呕吐、便血、腹泻等,严重者因肠系膜血管
阻塞引起肠道坏死;
治疗
对症治疗:
监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘
迫者吸氧等
治疗
部分换血治疗
目的:
使红细胞压积减少到50%-60%以内,以使血粘滞度降到安全的范围内。
指征:
有症状患儿
Hct≥70%
Hct在65%-70%之间的无症状患儿,仅需严密观察
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