肾上腺皮质功能亢进症.ppt

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库欣综合征
诊断及鉴别诊断
病因分类
临床表现
预后
发病特点
库欣综合征皮质醇增多症(hypercortisolism)
概念:各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症总称。以满月脸、多血质、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、痤疮及骨质疏松等为特征。
库欣综合征
下丘脑
+CRH(促肾上腺皮质激素释放激素)
垂体前叶-
+ACTH(促肾上腺皮质激素)
肾上腺皮质
+皮质醇-
组织细胞
发病特点
本病***多于儿童,女性多于男性,发病年龄多在20~40岁。***男性多为肾上腺增生,腺瘤较少。女性则为增生或腺瘤,如男性化表现明显者则提示癌肿。儿童腺癌较多,年龄较大的患儿则以增生多见。
典型临床表现
临床表现主要由于皮质醇分泌过多,引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、骨质疏松及糖耐量异常。
典型临床表现
一、脂肪的新陈代谢
面部和躯干脂肪堆积为本病特征。病人有满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫。不典型患者为均匀性肥胖。体重轻度至中度增加,很少有重度增加。疾病后期,脂肪转移,四肢相对瘦小。在该类患者中脂肪的动员和合成都受到促进,皮质醇促进脂肪的代谢,使脂肪重新分布在躯干、面部,因而形成了典型的向心性肥胖。
典型临床表现
二、蛋白质的新陈代谢
大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白合成,机体处于一种负氮平衡状态。临床上出现蛋白质过度消耗征象:如皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,皮下瘀斑,在腰部、臀部、大腿等处因脂肪沉积、皮肤弹力纤维断裂,故通过变薄皮肤可透见红色微血管,形成典型皮肤紫纹。久病者肌肉无力,肌萎缩,骨质疏松,出现病理性骨折,并有锥体压缩畸形。
典型临床表现
三、碳水化合物的新陈代谢
大量皮质醇具有抑制糖利用、促进肝糖原异生、拮抗胰岛素的作用。进入肝的氨基酸、甘油、脂肪酸及乳酸增多,肝内促进糖异生的酶活性增加,糖异生旺盛使血糖升高。可发生糖耐量减低,甚至继发类固醇性糖尿病或使原有糖尿病加重。
典型临床表现
四、水盐代谢
大量皮质醇有潴钠排钾作用。临床表现有高血压、低血钾、轻度水肿及夜尿增多。另外,盐皮质激素分泌过多(主要是去氧皮质***、18羟皮质***等)可加重由皮质醇引起的高血压、低血钾及水肿等。明显的低钾性碱中毒主要见于腺癌和异位ACTH综合征。