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以肝损害为主要表现的嗜酸粒细胞增多症1例报告.pdf


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·病例报告·
以肝损害为主要表现的嗜酸粒细胞增多症1例报告
吴 昊a,郑 欣b,朱 磊a,杨 冬a
,,辽宁大连116011
关键词:嗜酸粒细胞增多;胆管炎;肝功能不全;肺肿瘤;腺癌
Acaseofeosinophiliamainlymanifestingasliverinjury
WUHaoa,ZHENGXinb,ZHULeia,YANGDonga.(,,TheFirstAffiliated
HospitalofDalianMedicalUniversity,Dalian,Liaoning116011,China)
Correspondingauthor:YANGDong,******@(ORCID:0000-0003-1252-9190)
Keywords:Eosinophilia;Cholangitis;HepaticInsufficiency;LungNeoplasms;Adenocarcinoma
1 %、×109/L,因当时骨
患者男性,59岁,退休。既往体健,主因“反复乏力、皮肤黄髓活检等结果未出,故暂未予激素治疗,患者出院随诊。
染1个月”于2019年12月4日入本院诊治。2020年3月外院血液科就诊,服用醋酸泼尼松30mg/d(患
2019年11月患者无明显诱因出现乏力、食欲下降,伴腹者60kg,·kg-1·d-1)起始量治疗,约每周减量
胀、目黄、尿色加深,呈浓茶色,就诊于本院门诊,查肝功能:ALT5mg,减量至停药后患者自觉不适时自服5mg醋酸泼尼松,共服
326U/L、AST78U/L、ALP360U/L、GGT643U/L、TBil用3个月后停药,服药期间乏力、腹胀、尿黄症状改善。
75μmol/L、DBil57μmol/L;血常规:×109/L、中2020年7月患者再次出现乏力、腹胀、尿色加深,查肝功
×109/L、×109/L、嗜酸能:ALT471U/L、AST119U/L、ALP413U/L、GGT1194U/L、
%、×109/L;、;×109/L、
病毒学均阴性;上腹增强CT提示肝脏多发囊肿。×109/L、×109/L、嗜
原型谷胱甘肽4片,3次/d,口服;益肝灵2粒,3次/d,%、×109/L,再
月后,尿黄较前改善,仍有乏力、食欲不振,2019年12月复查肝次入院。入院后查血沉15mm/h;;;
功能:ALT482U/L、AST150U/L、ALP859U/L、GGT992U/L、余肝炎病毒学、肝病抗体检查无异常;查上腹MRI(平扫+增
;血常规:×109/L、中性粒细胞强+MRCP)示(图2):肝内胆管扩张,壁厚;胰尾部饱满,DWI
×109/L、×109/L、嗜酸性粒细胞百分高信号,考虑炎性改变,自身免疫性炎症可能性大;肝脏多发囊
比49%、×109/L,收治入院。入院后查肿,肝门区多发小淋巴结,胆囊大。胃镜示慢性非萎缩性胃炎,
体皮肤黏膜及巩膜无明显黄染,完善上腹MRI(平扫+增强)+胃窦取病理见淋巴细胞、浆细胞浸润,血管扩张充血;肠镜示结
磁共振胰胆管成像(MRCP)(图1)示:肝脏多发囊肿,肝门区多肠多发息肉,切除息肉后取病理示管状腺瘤伴部分腺体中度异
发小淋巴结,胆囊炎不除外,无胆管结构改变;肺CT提示:左肺型增生。肺CT示两肺多发结节,右肺上叶磨玻璃影,考虑肺浸
上叶舌段炎性改变,右侧磨玻璃结节,随诊除外早期肿瘤,双肺润性微腺癌,余结节部分考虑肺原位癌,部分考虑淋巴结,左肺
多发结节;血沉43mm/h;;;抗核抗上叶索条灶。行肝活检(图3、4),共穿刺肝组织3条,共见超过
体1∶100(+);着丝点抗体弱阳性;ds-;10个汇管区。部分汇管区扩大,可见小胆管上皮细胞变性、纤
抗中性粒细胞胞浆抗体阴性;血清铜蓝蛋白正常;骨髓涂片提示维化、大量嗜酸性粒细胞及灶状淋巴细胞浸润,肝活检组织提
嗜酸粒细胞增多症,骨髓活检、染色体分析、白血病残留病灶检示慢性胆管损伤改变,免疫组化结果:CD1a(-),CK7(胆
测无髓系/淋系肿瘤依据;肝病相关抗体未见异常;肿瘤标志物管+),IgG(少许+),IgG4(少许+),MUM-1(部分淋巴细
(CEA、AFP、CA125、CA19-9)未见异常。诊断考虑为:肝损害,胞+),S-100(-),CD117(少许+)。Masson三色显示汇管区
嗜酸粒细胞增多症。对症保肝治疗(谷胱甘肽片4片,3次/d,口纤维化,网状纤维显示肝板结构尚规整。结合患者病史及肝活
服;多烯磷脂酰胆碱胶囊456mg,3次/d,口服)后复查肝功能:检结果,考虑诊断为嗜酸粒细胞性胆管炎所致肝损害。鉴于患
ALT25U/L、AST18U/L、ALP420U/L、GGT637U/L、TBil者前期已不规律服用激素3个月,故予醋酸泼尼松20mg/d,口
10μmol/L、;血常规:×109/L、中性服,口服2周后复查肝功能:ALT80U/L、AST41U/L、ALP
×109/L、×109/L、嗜酸性粒190U/L、GGT498U/L、、DBil10μmol/L;血常
规:×109/L、×109/L、淋巴细
×109/%
.1001-、嗜酸性粒细胞百分比、酸性粒细胞
:9
收稿日期:2021-08-08;录用日期:2021-09-×10/L,后激素缓慢减量(),小剂量
作者说明:吴昊和郑欣对本文贡献等同,同为第一作者(10mg/d)维持至2020年12月患者肝功能改善后,于本院胸
通信作者:杨冬,******@,术后病理显示:右肺上叶两
万方数据
884临床肝胆病杂志第38卷第4期2022年4月 JClinHepatol,,
处病变分别是浸润性腺癌,原位癌,支气管断端未见癌,支气管粒细胞广泛浸润和/或发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在
旁淋巴结未见转移癌(图5)。术后随访患者,激素缓慢减量至有或者没有组织嗜酸粒细胞浸润的情况下)。高嗜酸粒细胞增
2021年5月停药,停用激素至今患者未再出现腹胀、乏力、尿黄多症累及脏器较为常见,相关的器官受损指器官功能受损,伴显
症状,食欲良好,患者未再复查肝功能、血常规及肝脏影像学。著的组织嗜酸粒细胞浸润和/或发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著
2 讨论沉积(在有或者没有组织嗜酸粒细胞浸润的情况下)。且至少有
嗜酸粒细胞增多症定义为外周血嗜酸粒细胞绝对计数大以下1条:(1)纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织);
×109/L。高嗜酸粒细胞增多症指外周血2次检查(间隔(2)血栓形成或不伴栓塞;(3)皮肤(包括黏膜)红斑、水肿/血管
时间1个月)×109/L和/或骨髓性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹;(4)外周或者中枢神经系统疾病伴或
[1]
有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和/或病理证实组织嗜酸不伴慢性或反复神经功能障碍。
表1 肝功能变化
Table1 Changesofliverfunction
时间ALT(U/L)AST(U/L)ALP(U/L)GGT(U/L)TBil(μmol/L)DBil(μmol/L)

**********.

**********.



表2 血常规变化
Table2 Changesofbloodroutine
白细胞中性粒细嗜酸性粒细嗜酸性粒细
时间9胞计数胞比例胞计数
(×10/L)99
(×10/L)(%)(×10/L)



:胆管(CK7+),提示胆管损伤。
肝活检显示胆管改变(×200)
Figure3 Liverbiopsyshowsbileductchanges×200
()
注:肝脏及胆管结构未见明显改变。注:大量嗜酸性粒细胞及灶状淋巴细胞浸润。
图1 2019年12月第1次MRCP图4 肝活检组织HE染色结果(×100)
Figure4 HEstainingresultsofliverbiopsy×100
Figure1 MRCPinspectioninDecember2019()
注:肝内胆管扩张,壁厚。注:肺肿物切除后提示浸润性腺癌。
图2 2020年8月第2次MRCP图5 肺部术后病理结果(×100)
Figure2 MRCPinspectioninAugust2020Figure5 Pathologicalresultsoflungtissueafteroperation(×100)
万方数据
吴昊,
高嗜酸粒细胞增多症一般可分为遗传性、原发性、继发性脏器累及的标准及嗜酸粒细胞性胆管炎改变,故嗜酸粒细胞胆
和意义未定四大类。本例患者嗜酸粒细胞增多诊断明确,针管炎诊断明确。本例高嗜酸粒细胞增多症以肝损害为首发表
对病因分析如下:该患者起病晚,无家族聚集倾向,遗传性高现,脏器累及胆管,胃肠镜检查示胃肠道无明显受累,亦不太常
嗜酸粒细胞增多症可除外;查骨穿及骨髓活检、染色体分析、见。给予激素治疗及手术切除肺癌后,患者症状消失,但未复
白血病残留病灶检测无髓系/淋系肿瘤依据,原发性高嗜酸粒查肝功能、血常规及上腹MRI。关于嗜酸粒细胞性胆管炎国内
细胞增多症可除外;继发因素中,合并肺内病变,需警惕感染、外报道较少,大多数起病隐匿,诊断较为困难,容易漏诊及误
寄生虫、肺癌、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该患者无感染(包诊,治疗上以糖皮质激素为主要手段,也可选用布地奈德[7],二
括寄生虫)证据,胃肠道无嗜酸粒细胞浸润表现,无结缔组织线用药有伊马替尼、干扰素、环孢素A、硫唑嘌呤、羟基脲及单
病、血管炎证据,无过敏及非过敏性皮肤病变证据,病程初期克隆抗体等,结合对症及保肝治疗,总体治疗效果及预后均较
无法确定肺内结节性质及是否继发于高嗜酸粒细胞增多症,好,但需与胆管恶性肿瘤相鉴别。对于继发的嗜酸性粒细胞增
患者体质量为60kg,虽因依从性,患者疗程不够、治疗欠规范,多,需警惕肿瘤尤其是肺癌。
·kg-1·d-1在接受了醋酸泼尼松治疗后,患者血
嗜酸粒细胞明显下降,肝功能及症状明显改善,但肺内病变无伦理学声明:本例报告已获得患者知情同意。
改善,提示肺内病变非嗜酸粒细胞增多症所继发。针对肺内病利益冲突声明:所有作者均声明不存在利益冲突。
变,患者接受手术治疗,术后病理提示腺癌,考虑高嗜酸粒细胞作者贡献声明:吴昊、郑欣负责课题设计,资料分析,撰写论文;
增多症继发于肺癌,为肺癌类癌综合征。以嗜酸粒细胞增多为吴昊、郑欣参与收集数据,修改论文;朱磊、杨冬负责拟定写作
表现的肺癌引起的类癌综合征并不常见,%的肺癌患思路,指导撰写文章并最后定稿。
者出现血嗜酸粒细胞增多,在小细胞肺癌、腺癌、鳞癌均可发
生。该现象的原因目前仍不清楚,有学者提出可能与肿瘤细胞参考文献:
产生粒-巨噬细胞性集落刺激因子和白细胞介素-5有关,通[1]LeukemiaandLymphomaGroup,SocietyofHematology,Chi-
-
过刺激骨髓增殖,细胞增生激活、迁移,使血液中嗜酸粒细胞增agnosisandtreatmentofeosinophilia(2017)[J].ChinJHe-
多,并延迟细胞凋亡[2-3]。matol,2017,38(7):561-:.issn.
0253-.

种少见的良性的胆管疾病,可伴或不伴有胆管狭窄。嗜酸粒细断与治疗中国专家共识(2017年版)[J].中华血液学杂志,
2017,38(7):561-:.-
.
[4]
的评价标准。Matsumoto等提出嗜酸粒细胞性胆管炎的诊断[2]LAMMELV,STOECKLEC,PADBERGB,-
12philiadrivenbyGM-CSFinlarge-cellcarcinomaofthelung
标准:()有胆管壁的增厚或狭窄;()有嗜酸粒细胞浸润的组[J].LungCancer,2012,76(3):493-:/
织学表现;(3)未经治疗或者经过激素治疗胆道异常可以逆转。.
[3]PANDITR,SCHOLNIKA,WULFEKUHLERL,-
临床症状多种多样,多合并肝功能损害表现,主要表现为肝功small-celllungcancerassociatedwithexcessiveeosinophil-
能异常及外周血嗜酸粒细胞增多,诊断依靠内镜逆行胰胆管造iaandsecretionofinterleukin-5asaparaneoplasticsyn-
影或胆道镜、肝活检病理以明确。drome[J].AmJHematol,2007,82(3):234-:
.
该患者以肝功能损害为首发表现,既往否认肝炎、饮酒史、[4]MATSUMOTON,YOKOYAMAK,NAKAIK,
用药史及化学毒物接触史,无肝瘀血表现,无发热等感染表现,eosinophiliccholangitis:Imagingfindingsofcontrast-en-
hancedultrasonography,cholangioscopy,andintraductalul-
多次查肝炎病毒学、肝病相关抗体、血清IgG4、风湿免疫指标、trasonography[J].WorldJGastroenterol,2007,13(13):
肿瘤标记物无异常,2019年12月肝脏MRI+MRCP未见肝脏1995-:..
[5]LIL,LIUH,,diagnosis,andtreat-
20208MRI+MRCP
及胆管病变,年月肝脏提示有胆管炎症改mentofIgG4-associatedsclerosingcholangitis[J].JClin
变,大胆管狭窄,管壁增厚,无肝脏形态学改变,未见肝内占位。Hepatol,2021,37(8):1883-:.
1001-.
为明确病因进一步行肝活检检查:高嗜酸粒细胞增多症染色提李丽,刘辉,宋文艳,IgG4相关硬化性胆管炎临床特征及诊疗
示小胆管嗜酸粒细胞浸润;免疫组化胆管CK7阳性提示慢性胆过程分析[J].临床肝胆病杂志,2021,37(8):1883-1887.
CD1aS-100DOI:.1001-.
管损伤改变;及阴性,不支持郎罕氏组织细胞增[6]AHYIAN,CHANGHC,DENTAL,
多症所致的外周血嗜酸粒细胞增多;IgG及IgG4少许阳性(小4regulatestheexpressionofasubsetofTh2cytokines[J].J
于5个汇管区阳性浆细胞),结合多次查血IgG4不高,可基本Immunol,2009,183(3):1598-:-
[5].
排除IgG4相关性硬化性胆管炎;MUM-1:部分淋巴细胞[7]deROZAMA,
[6]
(+),不支持淋巴瘤,有研究表明MUM-1参与调节辅助性budesonide[J].WorldJHepatol,2017,9(36):1385-
:..
T淋巴细胞(Th)1分化,从而影响Th1/Th2的平衡,从而进一步
影响适应性免疫和维持免疫平衡,参与肝脏免疫反应的过程;引证本文:WUH,ZHENGX,ZHUL,-
philiamainlymanifestingasliverinjury[J].JClinHepatol,
Masson
三色及网状纤维结果仅提示汇管区纤维化符合早期炎2022,38(4):883-885.
症修复改变。结合上述病史及检查,可除外病毒性肝炎、自身吴昊,郑欣,朱磊,
免疫性肝病、药物性肝损伤、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝症1例报告[J].临床肝胆病杂志,2022,38(4):883-885.
病、肝瘀血、化学毒物、遗传及代谢性肝病,考虑嗜酸粒细胞胆(本文编辑:刘晓红)
管炎所致,目前病情呈轻度炎症及修复改变。符合嗜酸粒细胞
万方数据

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