2022年医学高级职称考试儿内科试题及答案(神经系统疾病).docx

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2022年医学高级职称考试儿内科试题及答案(神经系统疾病)
,




正确答案:E


,语音不清
,出现呼吸功能不全
,运动困难
正确答案:D


(+)


正确答案:C
,,不能维持呼吸功能


,应注意考虑肌无力危象
,可用依酚***铵(腾喜龙)试验或新斯的明试验
正确答案:C
,,开始出现拥抱反射
,开始出现握持反射
,克尼格征(+)
,腹壁反射容易引出

正确答案:C
二、共用题干单选题(每个提问有1个得分点):以下每道考题有2~6个提问,每个提问有五个备选答案,请选择一个最佳答案。(6-7题共用题干)患者女,8岁,因双侧上睑下垂、复视2个月来诊。无明显诱因发病,晨轻幕重。疑诊为重症肌无力。,



,第3天上睑下垂加重,




正确答案:;
(8-9题共用题干)患儿男,1岁,渐进性精神运动功能倒退6个月,诊为Tay-Sachs病。,首选的检查是A.α-半乳糖苷酶活性测定
-半乳糖苷酶活性测定
***酶活性测定






正确答案:;
三、多选题(每题2个得分点):以下每道考题有五个备选答案,每题至少有两个正确答案,多选、少选、漏选均不得分。,


、寒冷或过度疲劳易诱发
,意识清楚
正确答案:BDE




-乳酸酸血症-卒中样发作综合征
正确答案:AE
,Ⅰ型最重要的体征

Ⅱ型


正确答案:ACD





正确答案:ABE
-

(+)


正确答案:BDE
四、案例分析题:每个案例至少有3个提问,每个提问有6~12个备选答案,其中正确答案有1个或几个,每选择一个正确答案得1个得分点,每选择一个错误答案扣1个得分点,扣至本提问得分点为0。(15-18题共用题干)患者男,10岁,因左下肢无力5个月来诊。无明显诱因,起病隐匿,不伴发热、肢体感觉异常、尿粪障碍及关节肿痛。多次血常规检查正常,(提示双下肢肌肉呈神经源性受损,左侧著。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗,病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病(L1型),经正规住院治疗2个月完全缓解,又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体:浅表淋巴结无肿大;心、肺、腹无异常;脑神经(-),左下肢肌力Ⅳ级,左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm,双侧膝跳反射对称引出,跟腱反射左侧消失,右侧减弱,双侧巴宾斯基征(+),脑膜刺激征(-)。)






(提示双下肢肌肉呈神经源性受损,左侧著。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗,病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病(L1型),经正规住院治疗2个月完全缓解,又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体:浅表淋巴结无肿大;心、肺、腹无异常;脑神经(-),左下肢肌力Ⅳ级,左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm,双侧膝跳反射对称引出,跟腱反射左侧消失,右侧减弱,双侧巴宾斯基征(+),脑膜刺激征(-)。)


+CT




(提示双下肢肌肉呈神经源性受损,左侧著。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗,病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病(L1型),经正规住院治疗2个月完全缓解,又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体:浅表淋巴结无肿大;心、肺、腹无异常;脑神经(-),左下肢肌力Ⅳ级,左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm,双侧膝跳反射对称引出,跟腱反射左侧消失,右侧减弱,双侧巴宾斯基征(+),脑膜刺激征(-)。提示骨髓穿刺:未见异常。脑脊液常规:黄色,,有核细胞320x10/L,。)



-巴雷综合征
(提示双下肢肌肉呈神经源性受损,左侧著。经口服B族维生素及针灸、按摩等治疗,病情无改善。既往3岁时患急性淋巴细胞白血病(L1型),经正规住院治疗2个月完全缓解,又定期随诊治疗3年停药。个人史、家族史无特殊。查体:浅表淋巴结无肿大;心、肺、腹无异常;脑神经(-),左下肢肌力Ⅳ级,左股四头肌及腓肠肌肌腹最大处周长较对侧分别细2cm和3cm,双侧膝跳反射对称引出,跟腱反射左侧消失,右侧减弱,双侧巴宾斯基征(+),脑膜刺激征(-)。提示脑脊液细胞学检查:主要为幼稚淋巴细胞。脊髓MRI:L1~L5平面脊髓异常信号。)




、阿糖胞苷、地塞米松

正确答案:;;;
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