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地中海贫血的中医药研究进展
地中海贫血是一种发病率高,危害严重的单基因遗传病,也叫珠蛋白合成障碍性贫血,以慢性溶血性贫血为特征。该病广泛流行于地中海沿岸、中东至东南亚地区,在我国东南沿海和西南地区发病率较高,其中广西、广东、海南、云贵等地是高发区。其发病机理主要是由于常染色体的遗传缺陷,使血红蛋白珠蛋白肽链基因表达功能发生异常,非α肽链(βγδ)和α肽链合成率失衡,相对过剩的肽链沉积于红系细胞内,从而导致溶血、贫血和无效造血的发生。地中海贫血的主要类型有α-地中海贫血和β-地中海贫血,它们又各自分为多个亚类。临床上患者常表现为面色苍白或萎黄、头晕、心悸、唇舌色淡、脉沉细或虚数等贫血症状;有的还表现出黄疸、皮下出血等溶血症状;此外患者还多伴有不同程度的腹部膨隆、肝脾肿大、发育较差、头颅方大、颧骨突起、鼻梁凹陷、眼距增宽等体征。
中医古籍中对地中海贫血虽无专门论述,但历代医家多根据患者的临床表现将该病归属于中医“血证”、“童子劳”、“虚黄”、“积聚”、“五软五迟”等范畴。笔者搜集了近20年来国内中医药方面有关地中海贫血的文献报道,分别综述如下。
1 病因病机、辨证分型
王氏等[1-2]先后共治疗100例地中海贫血(40例血红蛋白H病,60例β-地中海贫血),均辨证为肾阴虚型。认为地中海贫血的主要病机为肾阴虚,肾虚必致脾弱,气血生化乏源。孙氏
[3]治疗1例β-地中海贫血,辨证为心脾两虚、气血双亏、先后天皆不足。认为地中海贫血的发生与先天之本——肾有密切关系。程氏[4]治疗1例血红蛋白病复合β-地中海贫血,辨证为心脾两虚、脾不统血。认为该病乃脾虚气血生化无源,血虚不能养心所致。王氏等[5]治疗1例β-地中海贫血,辨证为气血亏虚,肝肾精亏。认为肝与肾,肝藏血,肾藏精,精血互化,精亏则血虚;气与血,血为气之母,气为血之帅,气虚则血虚。朱氏[6]治疗1例β-地中海贫血,辨证为脾肾两亏。认为该病为禀赋薄弱,阳不生阴,精血匮乏所致。吴氏[7]治疗1例α-地中海贫血,辨证为虚劳之血虚证。金氏[8]治疗1例地中海贫血,辨证为脾肾阳虚,先后天并缺。认为因骨髓不充,无以生血,水谷不运,无以
奉心化血,脾虚血无所统摄,致皮下出血,血行不畅,久积聚瘀为癥。邓铁涛[9]治疗1例β-地中海贫血,辨证为虚劳之血虚、肾元不足。吴氏等[10]根据β-地中海贫血的临床特点,认为该病即虚劳、血虚,病机上既有肾精亏虚、脾肾两虚、精血不足,又有黄疸、积聚。
总之,大多数医家都认为地中海贫血的病因与先天禀赋不足,后天失养有关,病变多累及肾、脾、心、肝以及气、血、阴、阳等,在病机上既有肾虚、脾虚、肝虚、心虚、气虚、血虚、阴虚、阳虚等本虚之证,又有湿热、气滞、血瘀、出血等标实之证,虚实夹杂、证候错综复杂是其特点。
2 中药研究与应用
单味中药提取物
黄氏等[11]用山莨菪碱(654-2)治疗β-地中海贫血20例,疗程为3个月,其中15例有效,×1012/L, g/L
。杨氏等[12]在筛选多种药物对K562细胞(人红白血病细胞)珠蛋白基因表达的影响时,发现山莨菪碱可明显提高γ珠蛋白基因表达,其作用机制与细胞分化有关。张氏等[13]用阿魏酸钠治疗20例地中海贫血(α-地中海贫血12例,β-地中海贫血8例),临