周期性嗜睡贪食综合征课件.ppt

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(Kleine-Levin综合征)
整理课件
1
概述
1925年kleine首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡的病例
10年后Maxlevin描述了一例有相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例
1942年Grithley和Hoffman把此综合征命名为kleine—levin综合征
临床以反复发作的嗜睡、病理性贪食、情绪和行为异常为主要表现
估计发病率为2~6/10000
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发病机制
假说:下丘脑—垂体轴功能紊乱
原发性皮质功能调节紊乱
额叶—丘脑环路功能障碍
边缘系统的功能障碍
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3
病因

外伤
丘脑、下丘脑和垂体占位(肿瘤、出血、梗死)

代谢因素
月经

其它:脱水、饮酒、劳累等
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临床表现
一般于青春期起病,偶可见于成年人
男女比例为3:1
突然或缓慢起病
发作持续时间:1天-数周,平均5-7天
发作频率:数年1次-每月1次
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我院资料(11例患者)
性别:8例男性,3例女性
发病年龄:除1例3岁,一例51岁外,其余均为9~16岁的青少年
病程:1~10年
发作次数:1~10次/年
发作持续时间:1-2天至30天
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临床表现
嗜睡:18-20小时
贪食
***亢进

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我院资料(11例患者)
嗜睡:发作时每天睡眠时间>15-20小时,每次发作持续时间1-2天至30天。
贪食:本组患者中仅1例食欲增加(%),5例食欲下降(%),5例食欲正常(%)
***亢进:无一例***异常
情绪或认知改变:11例均有
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辅助检查
脑电图:发作期—正常或轻中度异常、基本
节律变慢、双额高幅θ波
间歇期—正常
CT、MRI:多数正常
SPECT:有报道颞叶、额叶、顶叶低灌注
PSG:睡眠效率增高或下降,NREM3、4期比例下降
MSLT:睡眠潜伏期缩短,REM期潜伏期缩短
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我院资料(11例患者)
血生化、甲功:正常
7例患者做了头颅CT或MRI的检查,除1例“双顶叶萎缩,双颞极蛛网膜囊肿,交通性脑积水”外,余均正常。
脑脊液:3例做脑脊液检查者均正常。
EEG:7例患者做了发作期脑电图,2例发现“前头部θ波增多”,其余正常。
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