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4-杨太珠产前超声筛查胎儿神经系统畸形-202X.5.27.pptx


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正常头颅呈椭圆形,两侧对称,枕部稍宽,到12周时颅骨骨化已明显,可显示出完整的颅骨光环,从而可除外无脑畸形;
颅骨外有皮肤覆盖,厚约1~2mm,颈后部皮肤略厚,12周最厚不超过3mm,19周不超过5~6mm,软组织回声均匀,无囊性改变。
第二页,共三十五页。
胎儿神经系统的超声检查,脑内结构的一系列横切面较容易获得,而冠状切面和矢状切面由于胎儿位置关系常较难显示。脑内结构的重要横切面主要有三个,即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面和经小脑横切面,通过这三个切面的系统观察,可检测出约95%的神经系统明显畸形;
胎儿脑的冠状切面和矢状切面在评价胎儿某些颅内结构时很有帮助。

第三页,共三十五页。
对胎儿脊柱的超声检查应尽可能从矢状切面、横切面及冠状切面进行观察,从而更准确的了解脊柱及其外表软组织的情况;
约在孕8周时,下局部胸椎和上局部腰椎首先骨化,然后以此为中心向脊柱的头尾侧逐渐骨化。骶尾部脊柱在17~18周才骨化,故18周前发生的骶尾部脊柱不易诊断。

第四页,共三十五页。
神经系统主要畸形
神经管缺陷畸形
无脑畸形和露脑畸形
脑及脑膜膨出
脊柱裂
脑积水
前脑无裂畸形
第五页,共三十五页。
神经管缺陷畸形
无脑畸形和露脑畸形、脑或脑膜膨出、脊柱裂这一组畸形,均属于神经管缺陷畸形;
正常人胚第4周末神经沟愈合成为神经管。神经管头段膨大衍化为脑,后段较细衍化为脊髓。如果神经管闭合过程受阻,便产生神经管缺陷畸形。
第六页,共三十五页。
神经管缺陷畸形
神经管缺陷畸形是临床最常见的先天畸形,约占全部畸形的25%;
病因不明,可能是多因素致病,包括染色体畸形、基因突变、物理、化学、生物等因素;
近些年该类畸形发生率呈逐年下降趋势,产前超声及时诊断、终止妊娠和孕前、孕早期服用叶酸对发生率的下降起到了肯定的作用。
第七页,共三十五页。
露脑及无脑畸形
脑露畸形是指胎儿颅骨缺失,但是脑组织尚完整。无脑畸形是指颅骨和双侧大脑半球均缺失;
目前认为露脑畸形是无脑畸形的早期阶段。露脑畸形患儿脑组织及外表覆盖的脑膜,直接暴露、浸泡于羊水中,受到羊水的化学性刺激和胎动及胎手触碰的机械性损伤,使脑膜、脑组织逐渐破碎、脱落开展成为无脑儿。
第八页,共三十五页。
主要病变特征
露脑畸形胎儿眼眶以上的颅骨缺如,尚有完整脑组织及外表覆盖的脑膜;
无脑畸形胎儿眼眶以上的颅骨缺如,同时伴两侧大脑半球及覆盖的皮肤缺如,仅存的少许脑组织、血管和结缔组织呈一个团状“瘤样〞结构;无脑儿有特征性面容:眼球突出呈“蛙样面容〞,耳位低、小下颌等;
第九页,共三十五页。
超声图像特征—露脑畸形
颅骨强回声环缺失,脑膜为纤细微弱线样结构,脑结构比正常胎儿清晰;
早期大脑半球规那么、对称,但内部结构紊乱、不均匀;
可伴其它畸形;常合并羊水过多。
第十页,共三十五页。
超声图像特征—无脑畸形
根本特征是:颅骨光环消失、脑组织回声消失、“蛙样面容〞
胎头颅骨光环消失、正常脑组织回声消失,胎头在颈椎上方呈一“瘤样〞中等回声;
双眼向前突出,呈现“蛙眼征〞或“蛙样面容〞;
羊水过多及羊水“浑浊〞;
患儿可合并脊柱短直、脊柱裂、唇腭裂、畸形足等其他畸形。
第十一页,共三十五页。

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  • 时间2023-03-18