先天性胆总管扩张课件.ppt

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好发于东方国家
男:女为1:3-4
幼儿期可出现症状,大多在儿童期发病,少数可在青年期
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胆管囊肿发病原因:(存在争议)
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。
、胰管合流异常胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管,距vater壶腹乳头2-,正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短,胰管内压力大于胆总管内压力,胰液可返流入胆总管,破坏胆管壁的弹性纤维,使管壁失去张力,发生扩张。神经分布异常或
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,若上部与下部发育不均等,下部过度增生,在空泡化再贯通时远端出现狭窄,近端相对薄弱而发生扩张。

、新生儿肝炎是同一种基本病变,具有相同病例生理过程的不同表现,认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或(和)管腔阻塞所引起。
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根据胆总管扩张的部位、范围和形态,分为五种类型
Ⅰ型(囊肿型):为胆总管囊状或梭形扩张,左右肝管正常,胆囊管一般汇入囊肿,最多见类型,占80%~90%。
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Ⅱ型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见(2%),呈憩室状从一侧突至胆总管壁外,以中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
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Ⅲ型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿,此型罕见,可突入十二指肠腔内。
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Ⅳ型:为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。(包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张,Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。)
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Ⅴ型即Caroli病:为多发或单发性肝内胆管囊肿。
Ⅳa型很容易和Caroli病混淆,注意有无肝外胆管扩张为其分型重点,也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。
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影像学表现
X线:
1)经皮穿刺胆道造影(PTC)和逆行胰胆管造影(ERCP):可显示囊肿的部位、数量、大小和形态,有时能发现胰胆管汇合处异常。
2)消化道钡餐造影:主要征象为十二指肠降段右移和前移,十二指肠水平段下移。
B超:
胆总管部位出现局限性扩张的
无回声区,多呈椭圆形或梭形,
其近端胆管一般无扩张,胆囊
受压、推移。
右图示:caroli病B超可见
“中央点征”)
(
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