重症肌无力认定标准.pptx

重症肌无力认定标准
海南省农垦三亚医院神经内科
何超明
1、重症肌无力定义
2、重症肌无力的表现
3、重症肌无力的诊断
4、重症肌无力的治疗
4、重症肌无力认定标准
5、重症肌无力诊疗范围
内容
一、重症肌无力定义
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。
是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
。
二、重症肌无力的表现
二、重症肌无力的病因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见,产生乙酰胆碱受体抗体。
同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤
二、重症肌无力的表现
重症肌无力表现肢体无力(眼肌、吞咽肌、呼吸肌、骨骼肌)。
显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
连续咀嚼困难, 进食经常中断
转颈、抬头困难
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
二、重症肌无力的表现
二、重症肌无力的表现
临床分型
改良的Osseman分型法
①I型眼肌型;
②IIA型轻度全身型;
③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。
④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。
⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。
⑥V型肌萎缩型,少见。