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川崎病(KD) 皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
内容
复****川崎病
不完全川崎病
川崎病(KD)
川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症
日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道
发病病因机理
病因未明,推测与以下因素有关:
感染:β-溶血琏球菌,EB病毒。
免疫反应:免疫失调、免疫介导。
其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。
病理变化
I期(1-2周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。
Ⅱ期(2-4周)此期最危险,易致死亡,表现为全程血管炎,细胞内膜侵润,此期过后基本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚,此期过后基本无动脉瘤出现。
Ⅲ期(4-7周)小血管及微血管炎消退,中等动脉发生肉芽肿
Ⅳ期(7周-4年)瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月修订)
A:发热持续5天以上(必备条件)
B: :在急性期有手足硬性水肿,掌(跖) 及指(趾)端有红斑;在恢复期,甲床被膜移行处有膜样脱皮。
:多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。

:口唇潮红,杨梅舌,口、咽部粘膜弥漫性充血。
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符合上述主要症状4项以上者即可诊断。
C:疾病不能被其他已知疾病所解释。
注:6个主症状中,含发热在内的5条即可确诊;或具四个
主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病
变者也可诊断KD。
发热5天以上
结膜充血
口腔黏膜变化
四肢变化
多形性皮疹
颈部淋巴结肿大
诊断标准(日本2002年修订的第5版诊断标准)
图片
口唇