白塞病的基础与临床 张卓莉 PPT课件.ppt

白塞病的基础与临床_张卓莉_PPT课件白塞病(Behcet‘s disease)的基础与临床
中国医学科学院中国协和医科大学
北京协和医院风湿免疫科(100730)
张卓莉
白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。
病情呈反复发作和缓解的交替过程。
大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍,20%的病人出现内脏器官受累:
血管型:有大、中型动脉、静脉受累者;
神经型:有中枢或周围神经受累者;
胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病是一种什么样的疾病?
白塞病,又称口-眼-***三联征,是一种慢性全身性血管炎症性疾病
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病
好发年龄为16-40岁
男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重
病理
血管炎:
皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白细胞在血管壁的浸润
血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死
大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。
血栓形成
BD--中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年~2004年间的46项研究
~2000例BD病人;
男性1144例,女性852例;
+/- 岁[均数+/-标准差];
+/- 。
临床表现--基本症状
1. 复发性口腔溃疡: 常见的首发症状;此起彼伏,> 3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节溃疡,直径2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。
2. 复发性***溃疡:类似口腔溃疡;次数少,数目少;常见部位:女性的大、小阴唇,其次为***,男性的阴囊和***。也可在会阴或肛周。
3. 皮肤病变:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。
4. 眼炎:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。
临床表现
皮肤病变(80%-98%)
(结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、
Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应)
结节性红斑
针刺反应(阳性60-78%)
临床表现
眼部表现(50%)(致盲率25%)
(虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎)
前房积脓
针刺试验
,24-48小时后局部出现直径>2mm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性