脑白质病变影像诊断.ppt

脑白质病变影像诊断
脑白质的结构
脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。
髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质。
类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。
分类
髓鞘形成不良、障碍:先天、遗传性
髓鞘发育成熟,被破坏,即脑白质脱髓鞘疾病
先天性和遗传性脑白质病
肾上腺脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良
类球状细胞型脑白质营养不良
海绵状脑病
亚力山大病
肾上腺脑白质营养不良
病因:
脂肪代谢紊乱所致,患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶,不能将特长链脂肪酸切断,使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁~12岁儿童。
病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变,常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶,呈现“蝶翼”样形状。
活动期周边环形强化,非活动期无强化。
晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时,仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
异染性脑白质营养不良
由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫脂激活蛋白的缺陷,使溶酶体内脑硫脂水解受阻,而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织,引起脑白质、周围神经脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。
通常按发病年龄分以下三型:晚婴型(12-24个月)、青少年型(从儿童早期到青少年晚期不等)、***型(多在2l岁后发病)。
确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。
MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的,对称性的改变,在T1WI为低信号、T2WI为高信号,通常自双侧额叶向后发展,到弥漫,开始于脑室周围,注入造影剂后,病灶无强化。在症状早期即有很明显的改变,但无U形纤维及小脑受累。后期可累及小脑,U形纤维,并有脑室扩大和脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊、肝等,胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床诊断,与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。