原发中枢神经系统淋巴瘤.ppt

原发中枢神经系统淋巴瘤治疗的新挑战
广东省人民医院肿瘤中心
淋巴瘤科
李文瑜
P-MAR--029 Valid Until
专业资料,仅供医药卫生专业人士使用
声明
本幻灯片代表个人观点。处方请参考国家食品药品监督管理总局批准的药物说明书。
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原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nevous system lymphoma, PCNSL)
特殊类型非霍奇金淋巴瘤,局限于脑,脊髓,脑脊膜,和眼
发病例占颅脑肿瘤的1-6%,非霍奇金淋巴瘤中不足1%
HIV+阳性患者发病率是普通人群3600倍
近年免疫正常人群,发病率上升,-
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发生部位
Ferreri AJM, Blood 2012
大部分脑实质,深部40%,多部位34%
16%同时合并脑膜侵犯
<1%脊髓
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发病机制:争议
中枢神经系统无内在的淋巴组织或淋巴循环
假说:
1)感染或炎症过程,淋巴细胞在颅内积聚
2)颅外淋巴细胞激活成为肿瘤,血流进入颅内
3)淋巴瘤细胞可能源于颅内血管周围未分化的多潜能干细胞
颅外受侵罕见,<7%;为什么?粘附分子?
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PCNSL独特类型DLBCL
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DLBCL WHO Classification (2008)
Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), not otherwise specified (NOS)
Common morphologic variants
Centroblastic
Immunoblastic
Anaplastic
Molecular subgroups
Germinal-centre B-cell-like (GCB)
Activated B-cell-like (ABC)
Immunohistochemical subgroups
CD5-positive DLBCL
Germinal-centre B-cell-like (GCB)
Non-germinal-centre B-cell-like (Non-GCB)
DLBCL subtypes
T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma
Primary DLBCL of S
Primary cutaneous DLBCL, leg type
Epstein-Barr virus–positive DLBCL of the elderly
Other lymphomas of large B cells
Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma
Intravascular large B-cell lymphoma
DLBCL associated with chronic inflammation
Lymphomatoid granulomatosis
ALK-positive DLBCL
Plasmablastic lymphoma
Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman disease
Primary effusion lymphoma
Borderline cases
between DLBCL and Burkitt lymphoma
between DLBCL and classical Hodgkin lymphoma
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PCNSL独特亚型
围绕血管生长
复发一直在中枢神经系统内
对放疗疗效差于DLBCL IE期
对HD-MTX疗效>2倍DLBCL
病理免疫组化:MUM-1及MYC
粘附分子及趋化因子高表达
EBV-
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PCNSL VS DLBCL基因表达图谱
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PCNSL起源-ABC 96%
PCNSL :BCL-6+
/MUM-1+ 50%
DLBCL: BCL-6+
/MUM-1+ 15-30%
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