多发性骨髓瘤医学PPT.ppt

多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
讲授目的和要求
了解MM的定义、病因及发病机制
熟悉MM病理生理
掌握MM临床表现及实验室检查
掌握MM诊断和鉴别诊断
了解分期及预后
掌握MM治疗方法
讲授主要内容
定义
病因
发病机制
临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
治疗
定义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.
浆细胞
浆细胞(plasma cell),,,贮存抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反应.
M蛋白(Monoclonal Protein)
即单克隆免疫球蛋白是指理化性质十分均一,无与抗源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白.
本周氏蛋白(Berce—Jones)
本斯·琼斯蛋白:
异常浆细胞合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链),因轻链为小分子可经肾小球滤过排除,这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排出体外.
流行病学
我国MM发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万)。发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。
【病因和发病机制】
细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。
【病理生理和临床表现】
(一)骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏
(二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱
(三)肾功能损害