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文档列表
文档介绍
医学课件园
地中海贫血
(mediterranean anemia)
海洋性贫血
(thalassemia)
珠蛋白生成障碍性贫血
医学课件园
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●定义: 地贫是一组遗传性疾病,是一组由于血红蛋白肽链合成障碍而造成血红蛋白成份改变,使红细胞寿命缩短的慢性溶血性贫血
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●流行病学 分布: 国际地中海沿岸、东南亚等 国内广东、广西、海南、四川 发病率: 广东约 % 广西约 5%
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●病因
常染色体遗传
11、16号染色体上珠蛋白基因缺失或点突变
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●分型:(常见)
α型(α链合成障碍)
β型(β链合成障碍)
各种血红蛋白肽链组成
HbA (α2β2)
HbA2(α2δ2)
HbF (α2γ2)
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●发病机理 HbA(α2β2) HbA2(α2δ2)
α型地贫: HbF(α2γ2)
α链↓→β链↑、γ链↑
β4 (HbH) γ 4 (HbBart`s)
形成包涵体对氧亲和力强
RBC破坏胎儿缺氧
贫血胎儿水肿
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β型地贫 HbA(α2β2) HbA2(α2δ2 )
HbF(α2γ2)
β链↓、α链↑ HbA2↑、HbF ↑
形成包涵体
RBC破坏
贫血
医学课件园
珠蛋白合成减少
铁利用障碍
呈小细胞低色素性贫血
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骨髓增生
骨髓腔增宽型
骨骼增大
骨骼变形(颅骨、掌骨、长骨型态改变)
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地中海贫血
(mediterranean anemia)
海洋性贫血
(thalassemia)
珠蛋白生成障碍性贫血
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●定义: 地贫是一组遗传性疾病,是一组由于血红蛋白肽链合成障碍而造成血红蛋白成份改变,使红细胞寿命缩短的慢性溶血性贫血
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●流行病学 分布: 国际地中海沿岸、东南亚等 国内广东、广西、海南、四川 发病率: 广东约 % 广西约 5%
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●病因
常染色体遗传
11、16号染色体上珠蛋白基因缺失或点突变
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●分型:(常见)
α型(α链合成障碍)
β型(β链合成障碍)
各种血红蛋白肽链组成
HbA (α2β2)
HbA2(α2δ2)
HbF (α2γ2)
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●发病机理 HbA(α2β2) HbA2(α2δ2)
α型地贫: HbF(α2γ2)
α链↓→β链↑、γ链↑
β4 (HbH) γ 4 (HbBart`s)
形成包涵体对氧亲和力强
RBC破坏胎儿缺氧
贫血胎儿水肿
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β型地贫 HbA(α2β2) HbA2(α2δ2 )
HbF(α2γ2)
β链↓、α链↑ HbA2↑、HbF ↑
形成包涵体
RBC破坏
贫血
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珠蛋白合成减少
铁利用障碍
呈小细胞低色素性贫血
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骨髓增生
骨髓腔增宽型
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骨骼变形(颅骨、掌骨、长骨型态改变)
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地中海贫血 来自淘豆网www.taodocs.com转载请标明出处.