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尿崩症病例分享宁波第一医院 ICU 范震?尿崩症(Diabetesinsipidus , DI): 是由遗传性或获得性的精氨酸加压素(AVP) 分泌缺陷或肾脏对 AVP 反应不敏感所导致的综合征,临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。分类?中枢性尿崩(CDI) ?渗透压感受器功能障碍?肾性尿崩症(NDI) ?原发性烦渴(PP) ?妊娠性尿崩症中枢性尿崩(CDI) (1) 获得性 CDI 大多源于经蝶手术或颅脑损伤,约有 20 %~ 30 %的脑垂体手术会引起暂时性的 CDI .2%~ 10 %则导致永久性的 CDI 。(2) 特发性 CDI 在成年发病人群中占该病的 25 %.可以没有相关的损伤或疾病的证据。 cMRI 除了垂体后叶高信号的缺失和垂体柄不同程度增粗外,其显像基本正常。渗透压感受器功能障碍第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感受器功能障碍,从而损伤了 AVP 的反应和渴感。患者表现为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低血容量休克等严重的心血管并发症。肾性尿崩症(NDI) 由于肾脏对 AVP 抗利尿作用的抵抗,获得性尿崩症比先天性者更常见,临床表现一般不严重,多尿烦渴一般每天不超过 3~ 4 L 。 (1) 锂制剂是引起获得性 NDI 的主要原因 (2) 低钾血症和高钙血症也会引起 NDI ,可能是由于 AQP2 表达暂时性下调所致。 (3) 先天性 NDI 罕见,大约 90 %是源于 V2R 基因突变的 x连锁隐性遗传,只有 10 %的先天性 NDI 是 AQP2 基因的常染色体突变。原发性烦渴(PP) ?是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加, 血浆渗透压降低, AVP 释放减少,随后会出现代偿性的排尿增多, 不存在 AVP 分泌或作用的缺陷, 妊娠性尿崩症是由于妊娠时 ADH 相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起 AVP 的降解所致(1)多发生在妊娠后三个月发生,分娩后几周消失或明显好转(2)患者血浆 AVP 水平降低,对外源性 AVP 无反应(3)半胱氨酸氨基肽酶能降解 AVP 但是不能降解去氨加压素。中枢性尿崩肾性尿崩症原发性特发性特发性遗传性家族性 X染色体隐形遗传家族性常染色体显性( ADNDD ),隐形遗传( DIDMOAD ) 常染色体隐形遗传继发性创伤手术代谢性:高钙及低钾血症肿瘤:原发于垂体、下丘脑或鞍旁药物中毒:地美环素、碳酸锂、甲氧***烷、茶碱类药物继发于恶性肿瘤:乳腺癌、肺癌、类癌血管性:镰状红细胞病感染性疾病:结核、梅毒、脑炎慢性肾病浸润性疾病:结节病、肉芽肿疾病各种原因导致的急性肾小管坏死血管性疾病:血管瘤、血管畸形、希恩综合症其他:神经性厌食症尿崩的病因 13 版《实用内科学》临床表现?多饮、烦渴、多尿?排尿频繁、尿色清淡?血钠升高?尿比重低< ?尿渗透压多<200mOsm()