干燥综合征继发肺结节型淀粉样变1例并文献复习.pdf

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黼蓁蓁囊霾羹隧鬟熏鬻鬻麟蠹霞槛箪迪煎魇蛸珞俭际蝈髡瑚喵咻铄髡捍牢眙钅夷曳贝官漩鱨蘸蓊鬻粪囊干燥综合征继发肺结节型淀粉样变并文献复****华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症科,湖北武汉淀粉样变是由自体蛋白错误折叠形成淀粉样物能损害的一种疾病⋯。肺淀粉样变少见,其症状、双肺肺气囊,双肺多发大小不等结节,右肺上叶结节抗体胞浆颗粒型,核颗粒型抗体,抗/抗均未见异常。血管炎五项:抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型⒖怪行粤O赴固核周型⒖沟鞍酌抗体、抗髓过氧化物酶抗体、抗肾小球基底膜抗体均阴性。肺癌肿瘤标角蛋白片段、鳞状细胞癌相关抗原均在正常范围多,见图S氲钡烨坝跋裣嗨啤/示双肺多发大小不等结节,呈轻度代谢;双肺多发大小不等囊腔样改变,代谢无增高;考虑肺淀粉样物质沉塞性通气功能障碍;激发试验;弥散功能:①%虎诜巫芰縄临界值。当地医院右上肺肺结节穿刺组织送我院病理吴琪琪谢俊刚质沉积于细胞外间质而导致相应受累器官或组织功体征缺乏特异性,胸部影像学有重要提示意义,诊断依赖肺组织活检。干燥综合征谭⒔峤谛偷矸垩涔谕饨錾偈±ǖ馈本文报道隐匿性继发肺结节型淀粉样变复****相关文献。患者女,岁,以“胸闷、胸痛辏又个月”人院。患者昵俺鱿旨涠闲孛啤⑿赝矗钡匾院肺部示双肺多发结节,未诊治。鲈虑靶闷、胸痛加重,伴有咳嗽咳痰,当地医院肺部见较大,直径约。支气管镜检查双侧支气管未见明显异常。行右上肺肺结节穿刺,病理结果示:几乎均为彻底坏死组织,可见少量肺泡上皮,坏死组织周围慢性淋巴细胞浸润,偶见个别漂浮上皮样细胞,细胞异型不明显,另见极少量纤维组织,偶见多核巨细胞,当地治疗用药不祥,效果欠佳。既往史:慢性胃炎;腰椎间盘突出手术史。入院后体格检查:移,呵罚痬,双肺呼吸音粗,未闻及干湿哕音;心律齐,各瓣膜区未及明显病理性杂音;腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,双肾区无叩痛;双下肢无水肿。辅助检查:血常规:疞,,,肝肾功能、凝血功能、尿常规、大便常规未见异常。血沉/珻反应蛋白./C庖呦喙刂副辏类风湿因子./;风湿全套项:抗核筍狝抗体筍狟抗体筊固,抗双链固一购巳旧士固一筊抗体,抗体,抗抗体,抗抗体,抗一固一棺潘康鉈蛋白抗体,抗核糖体鞍卓固一幻庖呷祝翰固濉、记物四项:癌胚抗原、神经元特异性烯醇化酶、细胞内。无反应性。痰液培养检出白色念珠菌。心电图示:窦性心律;前壁段压低。心脏彩超未见异常。胸部增强示:双肺散在大小不等结节,较大者位于右肺上叶直径。双肺气肿伴肺大疱,双肺下叶胸膜下间质性改变,左侧腋窝淋巴结增着症可能,未提示淋巴瘤可能。肺功能提示轻度阻散量轻度下降,比弥散量下降荚ぜ浦会诊示:镜下见大量淀粉样物质沉积,未见肿瘤。特殊染色:刚果红。因患者要求出院未进一步行唾液腺活检等检查。关键词干燥综合征;淀粉样变;结节型中图分类号文献标识码/鹣钅浚汗易匀豢蒲Щ鹈嫔舷钅.;笔」ü参郎炀瞬ㄐ抛髡撸盒豢「眨珽—:畉,湖北省武汉市轿夥糯蟮内科急危重症杂志年第卷第,.,/琇/琑疞,..;
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子阳性,高度怀疑。可继发淀粉样变,结合白升高等常见表现,诊断考虑隐匿性继发肺淀疗后患者自觉症状有缓解。具有高度异质性的自身免疫性疾病,好发于青年及中老年女性。临床表现除最常见的口干、眼干外,可伴有反复腮腺肿大、严重进行性龋齿及其他外分泌腺损伤,部分患者可合并腺体外脏器受累而出现多质性肺病、肺囊性变、肺动脉高压、肺淋巴瘤等,临床器官低承或仅累及单一器官窒扌,其中肾讨论本例患者首发症状为呼吸道症状,既往无自身免疫性疾病病史,追问病史无明显口干、眼干等外分泌腺受累症状,血清学检查味雀撸筍狝抗体、⒖筊固寰Q粜裕喾缡R细胞减少、正细胞正色素性贫血、血沉加快、球蛋白粉样变性合并肺部白色念珠菌感染。肺功能提示轻度阻塞,弥散功能轻度下降,表明患者病情较轻,年来进展缓慢。予支气管舒张剂、抗感染等对症治是一种主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺的系统损害,如并发肺间质纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒、白细胞及血小板减少等旧%~%患者并发肺损害,其表现多样,主要包括气道病变、间表现主要为咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛旧缙诩纯沙鱿址尾渴芾郏橇俅不蛞湫患者,即客观检查提示腺体分泌减少或有不明显干燥症状患者,其出现肺部损害发生率明显高于正常人群‘!除中枢神经系统外,淀粉样变可同时累及多个注:肺窗见双肺大小不等致密性结节伴多发薄壁囊腔,纵隔窗示病灶密度均匀,未见明显强化图夭吭銮緾注:①大量均质无定形嗜酸性淀粉样物质沉积,②淀粉样物质周围慢性炎细胞浸润,③④刚果红染色,桔红色部位为淀粉样沉积物内科急危重症杂志年第卷第图位罴熳橹±
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脏、心脏、肝脏、消化道受累最为常见,呼吸系统受累较为少见∞8莶∫颍矸垩淇煞治T⑿约继发性,原发性淀粉样病因不明,继发性淀粉样变常间隔型三种表现形式,其中以气管支气管淀粉样变最为常见,三种形式可混合存在7蔚矸垩湫部影像学亦无特异性,常见以下多种表现—:气管支气管受累表现为支气管新生物、黏膜增厚、支气为胸膜下血管束旁多发结节,也可为孤立性,形态可为胸膜下蜂窝状小叶间隔增厚,牵拉性支气管扩张并肺结节型淀粉样变多合并肺囊性变或肺大疱¨7文倚员浠蚍未箴蹇赡苁橇馨拖赴约泡壁完整性,炎症细胞浸润至小气道狭窄,后由活瓣查多表现为代谢值轻度增高或无增高¨!W凵峡胞增生症、肺结节病等难以鉴别,因此组织病理学依据不可或缺,刚果红染色对诊断淀粉样变性具有重弥漫间质型肺淀粉样变多为系统性淀粉样变的肺淀粉样变多进展缓慢,糖皮质激素与免疫抑制剂疗效不明确帕娣每赡苁歉玫难≡瘛S形南妆道闭锒蟬熬窒扌缘矸垩湫裕蠓⒄刮!谭⒌矸垩淇赡芎喜膜相关淋巴样组织淋巴瘤㈣虼怂娣弥凉刂匾!是与同时诊断,更多于随访过程中发现旧。这可能与起病隐匿有关。因此发现肺囊性变合并肺结节病变时需考虑继发淀粉变样可能,积极完善风湿免疫相关指标,并积极取得组织病理学依据,同时评估是否累及其他系统。另外,继发淀粉样变患者出现症状加重时,尤其是使用激素或免见于慢性感染、慢性炎症性疾病或肿瘤7蔚矸样变症状、体征缺乏特异性,多表现为胸闷、胸痛、干咳。肺淀粉样变主要有气管支气管型、结节型、肺泡管狭窄或扩张,可伴有肺不张。结节型淀粉样变多为分叶毛刺状,可见钙化或空洞。弥漫间隔型表现等表现。累及胸膜时可有胸腔积液。纵隔、肺门淋巴结肿大多见于系统性淀粉样变。文献报道合质性肺炎的表现,也可能为淀粉样物质沉积破坏肺效应形成¨。淀粉样变肺结节狥疌见,肺淀粉样变与肺肿瘤、淋巴瘤、朗格罕斯组织细要意义,分子检测有助于明确何种蛋白沉积引起淀粉样变性进而提示病因¨。一部分,往往预后不良¨。现有文献报道继发系统性淀粉样变值得注意的是,淀粉样变性可发现于前,或疫抑制剂者,应警惕继发感染。.§甌,,—靤.:.甊—,,.瓹:..:..:.芾觯孟挤疲饣O悖龋⑿愿稍镒酆险骷谭⒅芊蔚矸样变一例并文献复****谢7缡2⊙г又荆:.—瓵,,.靤篴瓹甊,,—.:瓵,,:沈毓琪,任红,林力,⊙г又荆.§&,,崭藁,,:/:靤篈琖—,,,:琖,,】.,.—甃綼—琒珿琕甈琀:—