复发性多软骨炎王英亮.pptx

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概述
最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述,以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。
1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”,该名称逐渐被广泛接受。
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复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。
据统计,截止到2001年,国外报道600多例,截止到2003年,国内240例。发病年龄为5-84岁,诊断时的平均年龄为30~60岁。RP发病男女大致相等,比例约为l:l一1:。本病的病因及发病机制尚不明确,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
概述
复发性多软骨炎
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概述
该疾病可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。
病初常为急性炎症,经数周至数月好转,以后呈慢性反复发作。
晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏,出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
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流行病学
本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告,。本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累较多而较重。
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病因
病因至今不明

中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关键,但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。
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发病机制
目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官的结构破坏,从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应,造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。
软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜、睫状体、气管、视神经内皮细胞、主动脉血管中层、结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。
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临床表现
1、耳廓软骨炎
耳廓软骨炎是最常见的临床表现,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着称为菜花耳。
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临床表现
2、听觉及(或)前庭功能受累
外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可导致传导性耳聋。
后期可累及内耳,表现为听觉或前庭功能损伤。
病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。
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临床表现

约3/4患者有鼻软骨炎。
急性期表现为局部红肿、压痛,常突然发病,颇似蜂窝织炎,数天后可缓解。
反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,发展成鞍鼻畸形。
患者常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。
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