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皮质醇增多症
(cushing综合症)
概念
皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为库欣综合征(Cushing‘s syndrome),是最常见的肾上腺疾病,系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致
最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多引起的库欣病(Cushing disease)
主要临床表现有满月脸、多血质外貌,向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮,糖尿病倾向,高血压,骨质疏松等
肾上腺大体形态
一、病因学分类
ACTH依赖性Cushing综合征:垂体或垂体以外的组织分泌过量ACTH,双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,皮质醇的分泌过多是继发的
(Cushing 病,异位ACTH综合征)
ACTH非依赖性Cushing综合征:指肾上腺皮质肿瘤性生长,自主地分泌过量皮质醇(肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生)
二、各型的病因、发病机制和病理特点
Cushing 病,最常见,约占70%,女>男,
⑴垂体ACTH腺瘤:多为微腺瘤,仅10%~20%为大腺瘤。手术摘除腺瘤,多可治愈,少数复发。ACTH腺瘤并非完全自主性,大剂量DXM可抑制。极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌,可向远处转移
⑵垂体ACTH细胞增生:可为弥漫性、簇状或形成多个结节,可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有:下丘脑CRH分泌过多;异位CRH分泌肿瘤等引起
各型的病因、发病机制和病理特点
异位ACTH综合征:<10%,垂体以外的肿瘤分泌ACTH而发病。肺癌(约50%),胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等,临床分为:
⑴缓慢发展型,原发肿瘤恶性度低(隐性),常有典型的库欣综合征表现
⑵迅速进展型,原发肿瘤恶性度高(显性),病情进展快、常无典型的库欣综合征表现,而表现为消瘦、乏力、食减、低钾,高血压,色素沉着,糖尿病等
各型的病因、发病机制和病理特点
肾上腺皮质肿瘤: 自主性分泌皮质醇,CRH及ACTH细胞处于抑制状态,瘤外肾上腺组织呈萎缩状态。
皮质腺瘤15-20%,男性较多,直径2-4cm,重10~40g,园形或椭园形,有完整包膜。腺瘤多为单个,两侧机率相等
腺癌5%,病重,进展快,直径6~10cm以上,多>100g,形状不规则,分叶状,常出血、坏死及囊性变,与临近脏器粘连或广泛浸润,可早期转移。(症状重)
各型的病因、发病机制和病理特点
肾上腺皮质结节样增生
2、肾上腺皮质大结节样增生:(腺瘤样增生)。为双侧性,体积可大于腺瘤,多个结节融合在一起。病因不清,可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结节,起因于ACTH过量分泌。结节有自主性,垂体ACTH被抑制,外源性糖皮质激素难以抑制其皮质醇分泌
长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合征表现,称为类库欣综合征
病理生理与临床表现
1、脂代谢障碍:向心性肥胖,面如满月,红润多脂,颈部水牛背、锁骨上窝脂肪垫,悬垂腹,四肢相对瘦细。少数呈均匀性肥胖,尤其儿童。
向心性肥胖的原因:皮质醇促进脂肪分解,抑制脂肪合成——四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解,皮下脂肪减少,加之肌肉萎缩——四肢瘦细;皮质醇抑制葡萄糖利用,促进糖异生使血糖增高——胰岛素分泌增加——促进脂肪合成——面部和躯干(对胰岛素敏感)脂肪合成占优,形成肥胖