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听神经病是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤,其绕诊断、处理皆有别于一般的瑷感音神经性聋。
gton等[1]1980年报道阌了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出听性脑干反应。此后,又有那h昌ttp://***学者报螵道相似病例[,3],其中蒡kraus等[3]最早注涓意到这类患者的言语识别率尴不成比例地低于纯音听阈,胗后来进一步发现这类患者耳瘿蜗微音电位和诱发性耳声发Й射多正常。1993年er酡lin等[4]首先在2例患者中发现诱发性耳声发射庑对侧抑制消失,并提出了一毳个“ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年star彦r等[5]首次将其命名为听神经病,998年doy裸le等[6]报道了8例听柞神经病患儿。这种病变表现圹也引起了国内学者的关注,百顾瑞等[7]于1992年歇报道了16例中枢性低频感嵬音神经性听力减退,根据听霖觉电生理检查结果,应有部疰分患者符合听神经病的诊断吊;1999年梁凤和等[8]报道了17例。
酝临床特点听神经病发病率较低,且多自幼年起病。19咽99年rance等[9]罢在5199例新生儿期有听嚆力损伤高危因素的婴幼儿和望青少年中检出109例ab苄r异常,其中12例引不出惩abr,但微音电位正常,漱即听神经病在这组高危婴幼煜儿中的发病率约为%。
籍
arr等[5]报道的倍10例***患者均为散发病庥例,虽然就诊时患者年龄跨瑭度较大,但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发蒎病率无性别差异。
:大多数患者主诉双耳听不清说话声,存有不Ⅷ同程度的言语交流困难,少沓数病例伴有耳鸣等,且多自幼年起病。均无耳毒性及噪嵝声接触史,可有耳聋家族史***。
:听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性
劈聋,并呈现明显的个体差异镜。听力图可以是以低频损失刂为主的上升型,也可以是为许以高频损失为主的下降型,还可以为平坦型曲线,但以再低频感音神经性聋较多,等涮[10]和顾瑞等[7]分槁别报道了一组病例,其纯音蒋听阈都以低频损失为主。言茱语听力差是听神经病的一个Н重要特点,患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈┶,starr等[11]和售zeng等[12]推测言筑语识别能力差与听神经非同迢步化放电有关。rance彭等[9]则认为是到达更高甾位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。
:abr引不出反应是朋听神经病最重要的特征之一玛。abr无反应的原因包括迨:①没有神经活动;②神经掖传导阻滞;③听神经纤维非碾同步化放电或同步化放电遭谖到破坏[1]。从听神经病愠患者存有可定量测定的听力倩,即有一定的神经冲动传入遛来看,第3种情况可能性较醭大。而导致有髓神经纤维非衔同步化放电最常见的原因是枇脱髓鞘。
:这里主褛要指瞬态声诱发耳声发射和极畸变产物耳声发射,在听神绰经病患者中,即使纯音听阈
表现为重度感音神经性聋,诱发性耳声发射仍然可正常褓或轻度改变,同时微音电位阵也多正常,这是听神经病的晰又一个重要特点。正常人的薤诱发性耳声发射存在对侧抑粉制,在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声,teoa陬e的振幅一般下降2~4d罅b[4],但在听神经病患陔者中这种对侧抑制现象消失K。
berlin等塄[4]比较了1位听神经病患者与普通感音神经性聋患被者的teoae对侧抑制结琏果,两人虽有几乎相同的纯笋音听阈,但听神经病患者对鳌侧抑制现象消失。berl添in认为可能的解释有:①Λⅰ型听觉传入纤维非同步放鲡电不足以激动耳声发射对侧芭抑制;②仅仅依靠ⅱ型听觉铕传入纤维维持某些频率区正铀常的纯音听阈;③初级听觉I神经元同步化放电受听觉传鹇出系统调控,即传出系统的熨功能障碍是疾病的首发因素阈。由于白噪声并不能使听觉所通路神经元同步化放电,说礻明耳声发射对侧抑制反射弧佤的激动并不需要听觉传入系绺统同步化放电。听神经病患畚者在有足够声刺激传入的情搏况下对侧抑制现象消失,提毖示脑干听觉通路或听觉传出略系统存在病变,第3种可能娴性并不能轻易排除。另外还填要注意可能出现的继发性耳声发射引不出,所以必要时奕应同时检测耳声发射和微音腚电位[13]。
5.中、长潜伏期反应:听神忤经病患者中、长潜伏期反应※有明显的个体差异,starr等[5]报道的***病形例中约半数可引出,这可能艟是由于中、长潜伏期反应的も检测并不严格要求神经元的犒同步化放电。
:听神经病患者估的鼓室导抗图均呈“a”型骷,提示中耳功能正常;镫骨肌反射引不出。berli劢n等[4]2例感音神经性幔聋患者的比较发现,他们有甥着几乎相
网游之一枪爆土头百变***官路青云一帘妖蹒梦第一公敌权柄http:莶//***同的纯音听阈,狠都