14 自身免疫性疾病.ppt

第十五章自身免疫性疾病
本章重点
掌握自身免疫和自身免疫病的概念、自身免疫病的基本特征。
熟悉自身免疫反应引起组织损伤的机制、几种常见的自身免疫病。
了解自身免疫病的发病机制、诊断和防治原则。
自身耐受与自身免疫
自身耐受(self-tolerance)
正常情况下,机体免疫系统对自身组织成分不产生免疫应答。
自身免疫(autoimmunity)
机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答,产生自身抗体或自身致敏淋巴细胞的现象。
自身免疫病(autoimmune disease)
当自身免疫反应强度过高时,自身抗体或自身致敏淋巴细胞破坏和损伤了正常组织与细胞,导致组织和器官功能障碍而引起的疾病。
第一节自身免疫病的基本特征和分类
一、自身免疫病的基本特征
患者血液中有高效价的自身抗体或自身致敏淋巴细胞。
自身抗体或自身致敏淋巴细胞导致自身组织器官的病理性损伤和功能障碍。
用实验动物可复制出相似的病理模型,并可通过血清或淋巴细胞被动转移。
多数自身免疫病的原发病因不清楚。
常反复发作和慢性迁延,用免疫抑制剂治疗有效。
女性多见,发病率随年龄而增高,有遗传倾向。
一个病人可同时患一种以上的自身免疫病。
二、自身免疫病的分类

器官特异性自身免疫病
自身抗原为某一特定的组织器官成分,病变只局限在该组织器官。
非器官特异性自身免疫病
自身抗原为细胞核成分或线粒体等,病变广泛遍及全身。
中间型
自身抗体为非器官特异性的,但病变局限在某个器官。

原发性自身免疫病
无明显的外因或诱发因素,可以是器官特异性、非器官特异性或中间型。
继发性自身免疫病
有特定的外因引起发病,多数属于器官特异性的,预后较好。

急性局限性自身免疫病
特发性血小板减少性紫癜
自身免疫性溶血性贫血
急性全身性自身免疫病
EBV感染后的多种自身抗体
慢性局限性自身免疫病
重症肌无力
慢性全身性自身免疫病
RA、SLE
第二节自身免疫病的发病机制
抗原因素
机体免疫功能异常
遗传与内分泌因素