济宁市第一人民医院
王敏
脊髓亚急性联合变性的MR诊断
内容
概念
解剖基础
病因及发病机制
临床表现
病理改变
MRI诊断
鉴别诊断
预后
概念
脊髓亚急性联合变性
(bined degeneration, SCD)
是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,故又称维生素B12缺乏症
SCD
发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变
呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害
常伴贫血
SCD解剖基础
后索(薄束、楔束)
传导本体感觉+深感觉
踩棉花(患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离)
侧索(皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束)
传导痛温觉+触觉
侧索
脊髓小脑前束--本体感觉
脊髓小脑后束--深感觉
SCD病因
VitB12
摄入不足
VitB12
消耗增加
VitB12
吸收不良
VitB12
代谢障碍
VitB12
缺
乏
神经系统
损害
贫血
主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质,而脊髓是最早最常受累部位,多从后索受累开始
SCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶,缺乏则导致核蛋白的合成不足,从而影响神经系统***转移化反应,这些***转移化反应是合成神经髓鞘必需的,所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性
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