儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析.doc

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析
【摘要】目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识, 以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例, 误诊10例(%)。以发热为首发症状者7例, 误诊为呼吸道感染5例, 血液系统疾病2例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例, 均误诊为重症肝炎;以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例, 误诊为风湿性疾病。结论儿童HLH的误诊率较高(%), 提高对该病的认识, 可降低儿童HLH的误诊率。
【关键词】儿童;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;误诊
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymp-hohistocytosis, HLH), 由FARQUHAR和CLAIREAUX[1]于1952年首次报道, 常有多脏器受累, 病情进展迅猛, 延误诊治病死率高。其病因及发病机制复杂, 早期症状不典型, 临床尤其是基层医院容易误诊从而延误治疗时机, 病死率可达20%~100%[2] , 本文回顾性分析郑州市儿童医院10例误诊患儿临床资料。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 2007年至2011年本院收治HLH患儿32例, 误诊10例(%), 其中男6例, 女4例, 年龄3月~10岁, 。所有病例均符合儿童HLH诊断标准[1]。
1. 2 方法对10例误诊患儿的临床表现、实验室检查等临床资料进行回顾性分析患儿误诊的原因。
2 结果
2. 1 诊断依据临床表现;10例患儿均表现为持续发热(100%), 其中发热时间≥1周8例(80%), 体温均为高热, 热峰>℃;10例患儿均有脾脏肿大10例(100%), 7例患儿(%)有呼吸系统症状, 发热伴随黄疸各2例(20%), 体腔积液2例(%)。实验室检查:血红蛋白降低10例(100%), 肝功能受损10例(100%), 三酰甘油≥3 mmol/L 7例(%), ng/L 8例(%), NK细胞减低9例(%), 骨髓穿刺检查可见吞噬细胞7例(%)。病原学检查:病毒感染相关6例(%), 其中EBV抗体阳性5例(%), CMV抗体阳性1例(10%);细菌感染(培养阳性)4例(%)。
2. 2 误诊情况大部分患儿以发热为主要临床症状, 并且都为高热, 本组有7例, 被误诊为呼吸道感染者5例, 血液系统相关疾病2例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例, 均误诊为重症肝炎;1例有肢体疼痛, 被误诊为风湿性疾病。
3 讨论
(HLH)是一种儿科临床少见疾病, 临床诊断和治疗有一定的困难, 并且病死率较高[1] , 因为临床病情凶险, 进展迅速, 临床表现的多样化使临床误诊率增高, 分析总结误诊原因有以下几点。
3. 1 本病少见, 发病率低, 在基层医院更是少见, 再加上基层医院医务人员对该病的认识不够, 所以误诊率高, 所以加强对该病的学****与认识, 可以减少误诊的发生。
3. 2 从病因及发病机制来看, HLH是淋巴细胞和组织细胞分泌大量炎性因子形成因子瀑布样爆发, 从而形成一系列病理损害。它不是一种独立疾病, 而是一组临床综合