先天性甲状腺功能减低症.ppt

先天性甲状腺功能减低症Congenital Hypothyroidism
先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism, CH) 是儿科最常见的内分泌疾病
CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的
发病率为1/5000~7000
概述
我国各地先天性甲低的发病率
下丘脑-垂体-甲状腺轴
甲状腺的解剖、生理与病理生理
甲状腺的位置
甲状腺的胚胎发育
甲状腺素的合成、释放与调节
甲状腺素的生理作用
位于颈部气管的前下方,分左右两叶及峡部,多数人在峡部偏左尚残存锥状叶
***甲状腺的体积为10~30ml
为人体最大的内分泌腺之一
甲状腺的位置
甲状腺肿大的分度
正常:望诊和触诊时甲状腺均不大
轻度:头部在正常位置时,颈部看不到,但触
诊可以摸到甲状腺
中度:颈部可以看到肿大的甲状腺,而且触诊
可以摸到肿大的轮廓,但甲状腺没有超
过胸锁乳突肌的后缘
重度:视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大,甲
状腺超出了胸锁乳突肌的后缘
甲状腺的胚胎发育
第 3周:甲状腺起源于咽底部,呈憩室状
第 7周:甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成
第10周:胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸
第12周:能偶联成T3、T4,并能释放至血循环
妊娠中期:胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用
甲状腺的胚胎发育
在妊娠过程中, TSH不能通过胎盘,甲状腺激素很少通过胎盘,故胎儿血清中的TSH浓度反映了胎儿的TSH分泌和代谢
抗甲状腺药物、放射性碘可自由透过胎盘影响胎儿的甲状腺功能
虽然母体TSH不能通过胎盘,但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿,而产生新生儿突眼性甲亢
甲状腺素的合成
碘在甲状腺内浓集
碘化物的氧化
酪氨酸的碘化
碘化酪氨酸缩合