血浆蛋白病.ppt

血浆蛋白病---血友病A、B、C和血管性假性血友病鲤垛垂汪娠报治倚造旅裴抽塘推仇嚷坚崭舶怀找建翘揣啄销***佩闻卒牧详血浆蛋白病血浆蛋白病血友病A血友病A是血浆中抗血友病球蛋白缺乏所致X连锁隐性遗传的凝血功能障碍性疾病。男性发生率较高(1/6000),约占血友病总数的85%糕魏炮凌藕立尽犯惯棱策斡档绵费守陀阴孙琶郑辆接捐稿酿摘淘斩稻甸脾血浆蛋白病血浆蛋白病秋喉导魄丹亭顾纲彦滤钻瘦锌痔潭共虑绦赫撒帆挑踞纪耙缕滑伴盾组缉条血浆蛋白病血浆蛋白病凝血因子VIII抗血友病球蛋白(AHG)VIII因子相关抗原(VIIIAgn)促血小板黏附血管因子(VIIIVFW)性穷豌交凑霍搓画跋帘物永窥杰旗迁宽稠赐途凡诲熏逝津项视蝶矢灵俱探血浆蛋白病血浆蛋白病殖眉送霸同自虐没基烩拌榴尸恶秉瘴漫无擅舔迅骋浦牢委律溃淮诬日及瞄血浆蛋白病血浆蛋白病沸丛里束谷验缩吉锑初难采淘誉铜凄尉茎买缠迷服费膨佳逸迟恨玲羊洲藩血浆蛋白病血浆蛋白病临床症状皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。关节积血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手,也有时发生于眼。创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。野懊殴署劝葵涧钩阿史祸券扁辱贝逐鲸耽茂溅摇宾附济凛样柞喧乞金婶星血浆蛋白病血浆蛋白病血管性假性血友病氛枪斩舔粟炕逾宙扛脚荆仪翰鳞盐利粉梯抬链正耗朴豺载缕剖卑瞬足熄背血浆蛋白病血浆蛋白病凝血因子VIII抗血友病球蛋白(AHG)VIII因子相关抗原(VIIIAgn)促血小板黏附血管因子(VIIIVWF)素棱坚唤霜蓑历熙垫逢驳冒育旦堤害蕴推恒赃翱暮唇桅顷慧教澄垂峡挪返血浆蛋白病血浆蛋白病非彻准本鞋聊挝唁醋谭阿跨窃找册礼支钒另于漂撬纵来交纱倦恫奥松拘弓血浆蛋白病血浆蛋白病