原发性肾上腺皮质功能减退ppt课件.pptx

1原发性肾上腺皮质功能减退症2病例资料1原发性肾上腺皮质功能减退症2治疗进展3色素沉着鉴别诊断4目录ContentsPage23Page3原发性肾上腺皮质功能减退症一、背景资料三、实验室检查二、临床表现四、诊断Page3五、治疗4定义原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病,系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分(>80%)肾上腺组织所致。Page,患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。Page56病因在西方,70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致,而在全球范围其主要病因是感染,包括肾上腺结核、真菌感染,严重败血症,巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。Page67临床表现Page78临床表现Page89临床表现Page9由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征发生率无力皮肤干燥(女性)***缺乏(女性)腋毛、***缺乏(女性)其他色素沉着过度(暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显)94皮肤白斑10-2010实验室检查病情严重时,一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L)时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。,正常增加276~552nmol/L。血液生化可有低血钠、高血钾,高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。激素检查基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低,但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊,基础值≥20μg/dl,脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。Page10