系统性血管炎学习班.ppt

肾肺五官血管皮肤血管炎神经疑难杂症症状复杂多样缺乏特异性检查病例介绍患者,沈XX,女56岁,主因“反复咳嗽、憋气20个月余,双足疼痛2个月,双足变黑10天”入院。现病史患者20个月前出现咳嗽,喘息,诊断为“支气管哮喘”,18个月出现“两肺弥漫性病变”,予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg,不规律减量。症状仍反复发作。6个月前,出现胸部及双足部红色皮疹,伴有疼痛,数天后可自行消退,留有色素沉着。上述症状反复出现3-4次。2个月前,出现双足麻木,疼痛,肢端发黑,并逐渐发展至双足背及足掌6cm左右,近日出现左手小指及无名指麻木感觉。定义和分类系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病,可累及全身各种血管,临床表现多样分类按受累血管大小分为大、中、小血管炎按血管受损范围分为局限性和系统性。按有否继发因素分为原发性和继发性原发性血管炎分类(1994,ChapelHill)大血管血管炎大动脉炎巨细胞(颞)动脉炎中等血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎白塞病?大~中动脉小动脉微动脉毛细血管小静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎主动脉显微镜下多血管炎大动脉炎和巨细胞性血管炎结节性多动脉炎和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎继发性血管炎感染相关性血管炎继发于结缔组织病血管炎药物性血管炎恶性肿瘤相关性血管炎继发于混合性原发性冷球蛋白血症低补体荨麻疹性血管炎器官移植后血管炎假性血管炎综合征概述EULAR关于儿童血管炎的分类标准(2006)大动脉炎(TakayasuArteritis)概述大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异炎性疾病。多发于年轻女性<30岁占90%(日本)病因不清:感染后免疫损伤?