再生障碍性贫血课件.ppt

再生障碍性贫血
本科第六版教材
吉林医药学院附属医院血液科
姚秀宇
概述
定义
是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。
临床表现
贫血、出血、感染
分型
重型(SAA)、非重型(NSAA)
国内:
急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I)
慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)、慢
性型
按病因分类
先天性(遗传性)
Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。
后天性(获得性)
继发性(诱因明确)
原发性(诱因不明确)
造血干细胞缺陷型
造血微环境异常型
免疫功能异常型
流行病学
欧美:-
日本:-
中国:
老年人较高,男、女无明显差异
病因
病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19
化学因素:
药物:抗生素、抗肿瘤
苯
杀虫剂
放射因素
发病机制
造血干(祖)细胞内在的缺陷(种子)
包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长因子(HGFS)反应差。
造血微环境缺陷(土壤)
造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功
发病机制
免疫异常(虫子)
骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-γ TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。
多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。
临床表现
贫血、出血、感染
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:

起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。

起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。