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铁粒幼细胞贫血ppt课件.ppt

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铁粒幼细胞贫血1一、概念铁粒幼细胞贫血(SideroblasticAnemia,SA)是由于多种原因所致血红素合成障碍,铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。2二、分类遗传性:较少见获得性原发性—MDS继发性药物、毒物继发于其他疾病3(一)遗传性铁粒幼细胞贫血多数为性联遗传,其临床特点为男性发病,女性为携带者。自儿童或青少年期起病,有轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多,表现如肝肿大,皮肤色素沉着等。4(二)原发性铁粒幼细胞贫血即MDS中的RAS型,三系病态造血。(三)继发性铁粒幼细胞贫血见于与铅接触或应用异烟肼、***霉素及乙醇等之后,也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。5三、发病机制6胞液线粒体甘氨酸(ALA合成酶)ALA7四、临床表现贫血的一般表现进行性贫血肝脾肿大黄疸8五、实验室检查血象骨髓象其他实验室检查9六、诊断铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有:小细胞低色素或呈双相性贫血,骨髓红系明显增生,细胞内、外铁明显增多,并伴有大量环形铁粒幼细胞出现;血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高,总铁结合力下降。诊断为铁粒幼细胞贫血后,还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。10

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