急性淋巴细胞白血病.ppt

急性淋巴细胞白血病白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性病。 急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见的类型,占儿童急性白血病的80%发病率高峰在3岁至7岁之间,男孩发病率略高于女孩,~∶1。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%病理病因放射病毒化学物质遗传易感性血液病临床表现骨关节肝脾,sl贫血浸润表现其他出血发热感染1、贫血常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。2、出血常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血,月经增多等;严重时可出现血尿、消化道出血(呕血、便血),视网膜出血可致视力障碍,甚者可发生颅内出血,常危及生命。3、发热和感染一半以上患者由发热起病,可为低热或高热。感染可发生在体内任何部位,上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃肠炎较常见。某些发热可无明显感染灶(尤其中性粒细胞<×109/L时),但不能排除感染;相反,体温<℃,化疗开始后自动热退的病人,说明发热与白血病本身有关(肿瘤热)。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。(1)骨和关节疼痛骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛(儿童比***、ALL比AML多见),可为肢体或背部的弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难,并易误诊为骨髓炎或风湿病。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起。(2)肝脾和淋巴结肿大以轻、中度肝脾肿大为多见,一般不超过肋下4至6cm。ALL比AML肝脾肿大的发生率较高,肿大程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结,但肿大程度一般较轻,直径通常≤。肝脾淋巴结肿大般在T-ALL、B-ALL更为明显。(3)SL常出现在ALL缓解期,初诊患者相对少见。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现。类似颅内出血;轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、VII对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。(4)其他组织和器官浸润ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见,睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚持硬无触痛,SL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍,但也可无症状表现。实验室检查