急性淋巴细胞白血病.ppt

急性淋巴细胞白血病
白血病是因造血干/祖细胞于分化过程 不一样阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引发 一组异质性 造血系统恶性病。 
急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见 类型, 占儿童急性白血病 80%发病率高峰在3岁至7岁之间, 男孩发病率略高于女孩, 二者 ～∶１。 ALL也可发生于成年人, 占全部成年人白血病 20%
病理病因
放射
病毒
化学物质
遗传易感性
血液病
临床表现
骨关节
肝脾，淋巴结
cnsl
贫血
浸润表现
其他
出血
发热感染
1、贫血
常较早出现并逐步加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者 贫血程度与出血量往往不成百分比。
2、出血
常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血, 月经增多等; 严重时可出现血尿、消化道出血（呕血、便血）, 视网膜出血可致视力障碍, 甚者可发生颅内出血, 常危及生命。
3、发烧和感染
二分之一以上患者由发烧起病, 可为低热或高热。感染可发生在体内任何部位, 上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃肠炎较常见。一些发烧可无显著感染灶（尤其中性粒细胞<×109 /L时）, 但不能排除感染; 相反, 体温< ℃ , 化疗开始后自动热退 病人, 说明发烧与白血病本身相关（肿瘤热）。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存 情况。

(1)骨和关节疼痛
骨和骨膜 白血病浸润引发骨痛（儿童比***、ALL比AML多见）, 可为肢体或背部 弥漫性疼痛, 亦可局限于关节痛, 常造成行动困难, 并易误诊为骨髓炎或风湿病。逾1/3患者有胸骨压痛, 此征有利于本病诊疗。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引发。 
(2)肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见, 通常不超出肋下4至6cm。ALL比AML肝脾肿大 发生率较高, 肿大程度也更显著。淋巴结肿大ALL也比AML多见, 可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结, 但肿大程度通常较轻, 直径通常≤。肝脾淋巴结肿大般在T-ALL、B-ALL更为显著。
(3)中枢神经系统白血病（CNSL）
CNSL常出现在ALL缓解期, 初诊患者相对少见。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜, 其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿, 甚至抽搐、昏迷等颅内压增高 经典表现。类似颅内出血; 轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经（第VI、VII对颅神经为主）受累可出现视力障碍和面瘫等。 
(4)其她组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见, 但睾丸浸润较多见, 睾丸白血病也常出现在缓解期ALL, 表现为单或双侧睾丸 无痛性肿大, 质地坚持硬无触痛, 是仅次于CNSL 白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等多种组织和器官, 并表现对应脏器 功效障碍, 但也可无症状表现。
试验室检验