自身免疫性胰腺炎.ppt

自身免疫性胰腺炎AutoimmunePancreatitisAIP医院(东区)消化科定义是由自身免疫介导,以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎(CP)。1995年Yoshida命名原发性AIP继发性AlP自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。概述自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些患者类固醇激素治疗有效,因此它的术前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤,而影像学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的情况下,寻找能提示自身免疫性胰腺炎的征象非常重要。概述流行病学发病率与种族、地理环境无明显相关性。AIP/%-6%。年龄>50岁,男性约为女性的3倍。常与其他免疫性疾病并存。特点血清GAMMA球蛋白或IgG增高自身抗体阳性碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性胰腺的弥漫性肿大ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润ERC示胰内胆总管下端狭窄,上段扩张症状无或轻,无急性胰腺炎发作史无钙化或假性囊肿可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病皮质激素效佳实验室检查血清IgG或球蛋白升高,IgG4仍有争议抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACAII)血淀粉酶增高嗜酸粒细胞增高自身抗体(抗核抗体,抗线粒体抗体等)阳性淤胆性肝功能异常分泌功能异常血糖增高。AIP患病高发年龄在50至70岁,男性多见。临床上多无明显或仅有轻微症状,可有轻微腹痛,周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现,通常占到AIP患者的40%,大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效,一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。临床表现临床表现起病隐匿,少有急性胰腺炎的表现多为轻、中度梗阻性黄疸非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适体重减轻非特异性症状:腹泻、乏力、恶心、呕吐其他系统疾病糖尿病原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤后腹膜纤维化炎症性肠病甲状腺炎、甲状腺功能减退类风湿性关节炎Sjogren综合征