肾错构瘤.doc

羅肾错构瘤膄肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成膃芀的良性肿瘤,由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌,故通常认为属错构瘤。有20%肾错构瘤合并节结性硬化症,并双侧同时发生,病变较小,常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。莇体格检查:薃由于肿瘤靠近集合系统,破溃后可引起血尿,尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,出现血肌酐尿素氮的异常。袃 ,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。肇 ,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵蚀现象。蒆 。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu。羂症状体征:,腰部肿块增大及内出血症状。袈诊断依据:蚆 ;肀 ;芀 ,多为强回声的肿块。羆 ,多为小动脉,无动静脉娄。袀治疗原则:肇(一)治疗肅肾错构瘤的处理存在一定的争议,与肿块的大小和伴随症状密切相关,特别是破裂出血。薄 <4cm可以不治疗,每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者,每半年随访1次。薀 ,根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小,但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞,以保护部分肾功能。聿 <5cm可行剜除术,尤其是在肾脏边缘的肿瘤,但有的肿瘤包膜不明显,形态不规则,界面不清,剜除就比较不安全,可以行肾部分切除术。莇 ;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯,甚至瘤栓侵入大静脉,呈恶性行为表现,应行根治性肾切除。羄 。芁(二)预后膀单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变,预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者,虽经保守治疗,但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官,如淋巴、脑、心脏,甚至瘤栓侵犯血管的少数病例,预后取决于受侵犯器官的情况。肾脏组织。薅莃肾错构瘤容易与哪些疾病混淆?肁 、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显,发现腰腹部肿块往往较晚,因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块,肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。羇 ,但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现,超声检查呈细小散在的低回声光点,IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。袈 ,但