弥漫性间质性肺疾病 间质性肺疾病大课.ppt

**弥漫性间质性肺疾病**概述Overview特发性肺纤维化Idiopathicpulmonaryfibrosis主要内容结节病Sarcoidosis**一、概述一))肺实质:通气部分指各级支气管和肺泡结构。2)肺间质:交换部分指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。****肺间质细胞成分细胞外基质间叶细胞(结构细胞):成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等。炎症及免疫细胞(活性细胞):单核巨噬细胞、淋巴细胞基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白结缔组织纤维成分:胶原纤维、弹性纤维。**:间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构的一组非肿瘤、非感染性疾病群。主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管。ILD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。是由不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。**:1、病变发生在肺间质,累及肺泡壁及周围组织;组织学显示不同程度纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。2、病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为低氧血症和呼吸衰竭。3、渐进性劳力性气促;4、X线:双肺弥漫性阴影;5、肺功能:限制性肺功能异常,弥散功能(DLCO)降低,肺泡-动脉血氧分压差增大。**注意:ILD的主要病变已非解剖学的肺间质,还要包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。病变部位也不仅限于肺泡壁,也可以波及细支气管。**二)发病机制ILD共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。不同ILD发病机制有显著区别。如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明。**各种致病因子作用于肺泡(肺泡上皮、血管内皮损伤,血液中蛋白成分漏出)肺泡炎成纤维细胞增殖肺间质纤维化肺泡结构破坏细胞因子介导的细胞和细胞间相互作用在决定肺泡炎和纤维化的结果上起重要作用。中性粒细胞型肺泡炎淋巴细胞型肺泡炎