原始神经外胚层肿瘤(PNET)---------概述外周性---较常见中枢性---多位于幕下小脑半球------------少见多见于儿童---小脑髓母细胞瘤***非常罕见---患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、------临床特点以儿童和青少年多见约占青少年恶性肿瘤的第2位全身均可发生,以骨和软组织为多见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差肿瘤早期就出现骨骼、---影像学表现CT平扫:实质部分常呈等密度或稍高密度囊变(呈低密度)及出血(呈高密度)常见囊变部分(多位于病变的周围)增强:---影像学表现MR平扫:T1及T2像常呈高低混杂信号(因肿瘤常有囊变、出血及钙化)T1像高信号示出血T2像低信号示钙化境界清楚,周围水肿程度不一肿瘤较大,---影像学表现MR增强:实质部分中度至显著强化均质或不均质囊变区位于病变的周围
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