左枕颞部巨大骨纤维结构不良伴炎性肉芽肿1例.doc

左枕颞部巨大骨纤维结构不良伴炎性肉芽肿1例
【关键词】左枕颞部骨纤维结构不良炎性肉芽肿
临床资料
女性患者,44岁,20年前开始自觉左枕颞部进行性增大肿块,当时无明显不适,未予重视和进一步检查,20年来肿块逐渐增大,半年前患者发现左耳道开始流出清亮液体,后开始流脓样液体,伴有恶臭味,1月前患者有发热,最高39度以上,在外院以抗感染治疗无好转,半月前开始出现左枕部疼痛,病程中无肢体无力及感觉异常,无突发意识不清及四肢抽搐,无视力障碍。入院时患者急病容,睡眠食欲欠佳,大小便正常,体重无明显变化。辅查:CT表现【图1~4】:左侧枕骨、颞骨骨质膨胀性生长,骨皮质增生硬化,乳突气房内可见积气及积液影,小脑及脑干受压,左侧CPA扩大,脑实质密度未见异常。四脑室受压变扁。脑裂及脑沟未见增宽。CT诊断:左侧枕骨、颞骨占位,考虑骨源性肿瘤。MRI表现【图5~9】:左侧枕骨、颞骨正常骨质信号消失,为巨大团块状混杂信号肿块替代,T1WI等低混杂信号为主,内部可见不规则更低信号,T2WI及FLAIR信号呈明显混杂信号,增强后肿块周边实质部分呈不规则花边样强化,中央可见低信号无强化区。肿块压迫左侧小脑半球及桥臂,脑干及四脑室受压变形,脑实质信号未见异常。幕上脑室轻度扩大。脑裂及脑沟未见增宽。MRI诊断:左侧枕骨、颞骨占位,结合CT考虑骨源性或软骨源性肿瘤伴感染形成。幕上轻度脑积水。我院予以手术,术中示:肿瘤巨大,广泛成长于枕骨和岩骨,约直径12cm大小,呈增生并破骨样生长。表面为骨密质,磨开后见内部脓样液体形成伴部分坏死组织。肿瘤呈灰红色,质中,血供丰富。术后培养示阳性菌,根据药敏结果予以抗感染治疗,同时予以抗癫痫、止血、脱水、营养等对症支持处理。病理送检标本:灰褐破碎组织3*3*1CM,部分有碎骨片。镜下所见:见大量的LCA,KP1标记阳性的组织细胞,中性粒细胞聚集,伴大片坏死形成,及S100,Vim标记阳性的类纤维细胞形成,周边可见梭形细胞围绕骨样组织存在。EMA(+/-),PAS(-),CD1-a(-),MIB-1 10%。病理诊断:骨纤维结构不良,伴炎性肉芽肿,脓肿形成。
讨论
骨纤维结构不良是以骨的纤维组织发育紊乱、异常增生为主的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。由Jaffe(1942)首次报道,发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成。本病多发生在青少年。11-30岁为高发年龄范围。发